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戈谢病是由于葡糖脑苷酶缺乏和减少，因而在（）

题目

戈谢病是由于葡糖脑苷酶缺乏和减少，因而在（）

  • A、单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚大量葡糖脑苷脂而形成
  • B、在骨髓积聚大量葡糖脑苷脂而形成
  • C、在脾脏积聚大量葡糖脑苷脂而形成
  • D、在肝脏积聚大量葡糖脑苷脂而形成
  • E、在脑组织积聚大量葡糖脑苷脂而形成
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第1题：

单选题
戈谢病是由于葡糖脑苷酶缺乏和减少，因而在（）
A

单核－巨噬细胞系统的细胞内积聚大量葡糖脑苷脂而形成

B

在骨髓积聚大量葡糖脑苷脂而形成

C

在脾脏积聚大量葡糖脑苷脂而形成

D

在肝脏积聚大量葡糖脑苷脂而形成

E

在脑组织积聚大量葡糖脑苷脂而形成


正确答案： A
解析： 暂无解析

第2题：

单选题
与戈谢病密切相关的酶是（）
A

鞘磷酸脂酶

B

葡萄糖－6－磷酸脱氢酶

C

腺苷酸环化酶

D

葡萄糖脑苷酶

E

丙酮酸激酶


正确答案： C
解析： 暂无解析

第3题：

单选题
尼曼－匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起（）
A

神经鞘磷脂酶

B

葡萄糖脑苷酶

C

葡萄糖醛酸酶

D

氨基己糖酶

E

己糖激酶


正确答案： B
解析： 尼曼－匹克病亦称神经磷脂病，是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。本病是由于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核－巨噬细胞内，形成特殊的尼曼－匹克细胞。

第4题：

典型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）

  • A、鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
  • B、葡糖脑苷酶
  • C、苯丙氨酸-4-羟化酶
  • D、四氢生物蝶吟还原酶
  • E、葡萄糖-6-磷酸酶

正确答案:C

第5题：

BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）

  • A、鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
  • B、葡糖脑苷酶
  • C、苯丙氨酸-4-羟化酶
  • D、四氢生物蝶吟还原酶
  • E、葡萄糖-6-磷酸酶

正确答案:A

第6题：

戈谢病是由于葡糖脑苷酶缺乏和减少，因而在（）

  • A、单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚大量葡糖脑苷脂而形成
  • B、在骨髓积聚大量葡糖脑苷脂而形成
  • C、在脾脏积聚大量葡糖脑苷脂而形成
  • D、在肝脏积聚大量葡糖脑苷脂而形成
  • E、在脑组织积聚大量葡糖脑苷脂而形成

正确答案:A

第7题：

尼曼－匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起（）

  • A、神经鞘磷脂酶
  • B、葡萄糖脑苷酶
  • C、葡萄糖醛酸酶
  • D、氨基己糖酶
  • E、己糖激酶

正确答案:A

第8题：

戈谢病是由于葡萄糖脑苷酶缺乏和减少，因而在

A、在肝脏积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成
B、在脑组织积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成
C、单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成
D、在骨髓积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成
E、在脾脏积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成

答案：C
解析：
β-葡萄糖脑苷脂酶缺陷时，单核-巨噬细胞内的葡萄糖脑苷脂不能正常分解，因而葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞系统各器官中大量沉积，引起组织细胞大量增殖。

第9题：

BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是

A.鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶

B.葡糖脑苷酶

C.苯丙氨酸-4-羟化酶

D.四氢生物蝶呤还原酶

E.葡萄糖-6-磷酸酶


参考答案：A

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