女性，40岁，逐渐出现肩胛带、骨盆带及四肢近端无力2周，伴肌肉疼痛，双侧颊部和鼻梁的紫色斑疹。病前1周低热史。下列哪些检查结果可能出现（　）A、基因检测CTG三核苷酸序列异常重复扩增B、肌肉病理出现束周肌纤维萎缩C、肌酶CK、LDH活性明显增高D、肌电图肌源性损害E、电镜下Z盘呈水纹状改变，线粒体异常、自噬空泡、溶酶体及脂滴增加

第1题：

36岁女性患者，1个月前低热一周后出现四肢活动无力，以肢体近端为重，用力时四肢肌肉疼痛，并有自发性疼痛。神经科查体：上下肢近端肌力Ⅲ°，远端肌力Ⅴ°，无感觉障碍。肌肉压痛。腱反射++，未引出病理征。最可靠的诊断内容是（）

• A、血清肌酶CK、LDH、GOT的活性明显增高
• B、肌电图可见自发性纤颤电位和正相尖波
• C、肌肉病理：间质及肌纤维内炎性细胞浸润、肌纤维变性、坏死
• D、血常规：白细胞10×10⁹/L

第2题：

10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）此患者最具特征意义的辅助检查结果是（）.

• A、血清CK明显增高
• B、Gower征（+）
• C、101清LDH增高
• D、肌电图呈肌源性改变
• E、肌活检示肌浆网空泡形成

第3题：

下面哪项检查有线粒体肌病及线粒体脑肌病的特征改变（）

• A、肌电图的改变
• B、脑脊液乳酸增高
• C、肌肉活检见RRF纤维
• D、实验室检查可以发现血清乳酸、丙酮酸增高
• E、电镜下可发现线粒体异常，线粒体呼吸链酶异常

第4题：

第5题：

第6题：

女性，40岁，逐渐出现肩胛带、骨盆带及四肢近端无力2周，伴肌肉疼痛，双侧颊部和鼻梁的紫色斑疹。病前1周低热史。下列哪些检查结果可能出现（）

• A、基因检测CTG三核苷酸序列异常重复扩增
• B、肌肉病理出现束周肌纤维萎缩
• C、肌酶CK、LDH活性明显增高
• D、肌电图肌源性损害
• E、电镜下Z盘呈水纹状改变，线粒体异常、自噬空泡、溶酶体及脂滴增加

第7题：

患者男，22岁，因“四肢疼痛、无力6个月，加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛、无力，双侧上肢上举困难，后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛，活动后加重，伴肌肉痉挛，休息后能有一定程度的缓解，一直未治疗。1周前活动后症状明显加重，蹲下后不能站起。查体：一般情况可；脑神经检查未见异常，感觉无异常；四肢肌张力降低，四肢近端可见轻度的肌萎缩，三角肌及股四头肌压痛明显，未见肌纤维颤动，四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级；双侧角膜反射对称，四肢腱反射对称存在，无病理反射，皮肤划痕试验（＋）。此时可考虑的诊断有（）（提示：实验室检查：CK1072U/L，LDH5302.2U/L，ALT179U/L，AST141.6U/L。肌电图：四肢肌源性损害。）

• A、类风湿关节炎
• B、骨肿瘤
• C、多发性肌炎
• D、重症肌无力
• E、糖原累积症
• F、周期性瘫痪

第8题：

患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型，以下支持该诊断的有（）。

• A、患者童年起病，无肌肉疼痛，近4个月出现呼吸困难
• B、肌肉活检：肌纤维呈空泡样改变，糖原染色（＋）
• C、肌源性异常肌电图
• D、CK升高
• E、空腹血糖正常
• F、血脂升高

第9题：

第10题：