观察、等待
以肾癌根治术为金标准
优先选择保留肾单位手术（NSS）
NSS术后必须严密观察
肿瘤复发需反复进行手术治疗
可尝试消融术治疗局部复发肿瘤
第1题：
患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。目前可向其推荐的治疗措施有（提示患者及家属拒绝手术治疗。）（）
第2题：
患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。目前可向其推荐的治疗措施有（提示患者及家属拒绝手术治疗。）（）
第3题：
患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。反复出现全程肉眼血尿的常见疾病是A、前列腺癌
B、前列腺增生症
C、膀胱癌
D、输尿管癌
E、肾癌
F、肾盂癌
G、肾错构瘤
H、Wilms瘤
最可能的诊断为(提示 查体：无异常。IVP：左肾上盏拉长，变窄，边缘不规则。)A、VHL病
B、遗传性乳头状肾细胞癌
C、遗传性平滑肌瘤病肾癌
D、Birt-Hogg-Dube综合征
E、结节性硬化综合征
F、肾盂癌
G、肾错构瘤
H、Wilms瘤
仍诊断为VHL病的依据有(提示 VHL基因测序未发现异常。)A、具有明确家族史的单发视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤
B、至少有2个视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤
C、手术标本病理类型为透明细胞癌
D、患病年龄较早
E、肾肿瘤为双侧、多发
F、同时伴有嗜铬细胞瘤、肾癌，胰腺、附睾等部位病损
G、一个血管母细胞瘤伴内脏实质肿瘤
H、不能诊断为遗传性肾癌
此VHL病的治疗措施包括(提示 肿瘤单发，最大径为5 cm。)A、观察、等待
B、以肾癌根治术为金标准
C、优先选择保留肾单位手术（NSS）
D、NSS术后必须严密观察
E、肿瘤复发需反复进行手术治疗
F、可尝试消融术治疗局部复发肿瘤
G、VHL病进展很快，对放疗敏感
H、以化疗为主
目前可向其推荐的治疗措施有(提示 患者及家属拒绝手术治疗。)A、放疗
B、免疫治疗
C、分子靶向药物治疗
D、放疗＋化疗
E、基因治疗
F、射频消融
G、化疗
H、密切观察，定期随访
关于VHL病保留肾单位手术，叙述正确的有(提示 经过慎重考虑患者接受手术治疗。)A、早期控制血管，避免缺血性肾损伤
B、完整切除肿瘤并保证切缘阴性
C、精确缝合肾集合系统精细止血
D、利用肾周脂肪、筋膜、腹膜或氧化纤维素覆盖并关闭肾切除断端
E、尽可能多的保留肾组织
F、局部进展性肿瘤或者已有转移性疾病患者亦可手术
G、开放性手术不再是NSS的标准术式
H、术后局部肿瘤复发率与开放性手术治疗相同
第4题：
放疗
免疫治疗
分子靶向药物治疗
放疗＋化疗
基因治疗
射频消融
第5题：
患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。关于VHL病保留肾单位手术，叙述正确的有（提示经过慎重考虑患者接受手术治疗。）（）
第6题：
患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。关于VHL病保留肾单位手术，叙述正确的有（提示经过慎重考虑患者接受手术治疗。）（）
第7题：
患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。仍诊断为VHL病的依据有（提示VHL基因测序未发现异常）。（）
第8题：
患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。此VHL病的治疗措施包括（提示肿瘤单发，最大径为5cm。）（）
第9题：
患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。此VHL病的治疗措施包括（提示肿瘤单发，最大径为5cm。）（）
第10题：
具有明确家族史的单发视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤
至少有2个视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤
手术标本病理类型为透明细胞癌
患病年龄较早
肾肿瘤为双侧、多发
同时伴有嗜铬细胞瘤、肾癌，胰腺、附睾等部位病损；一个血管母细胞瘤伴内脏实质肿瘤