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目前肝豆状核变性的诊断依据为（）

题目
单选题
目前肝豆状核变性的诊断依据为（）
A

特征性CT改变

B

肝铜>300μg/g（肝干重）

C

24小时尿排铜>300μg/24小时

D

角膜K-F环

E

典型症状、角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低

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第1题：

肝豆状核变性整个病程分为___阶段，为______；_______；________。


正确答案:3；无症状期；肝损害期；肝外损害期

第2题：

肝豆状核变性（　）


    正确答案:E

    第3题：

    肝豆状核变性见（ ）。


    正确答案：E

    第4题：

    目前肝豆状核变性的诊断依据为（）

    • A、特征性CT改变
    • B、肝铜＞300μg／g（肝干重）
    • C、24小时尿排铜＞300μg／24h
    • D、角膜K-F环
    • E、典型症状、角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低

    正确答案:E

    第5题：

    目前肝豆状核变性的诊断依据为（）

    • A、特征性CT改变
    • B、肝铜>300μg/g（肝干重）
    • C、24小时尿排铜>300μg/24小时
    • D、角膜K-F环
    • E、典型症状、角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低

    正确答案:E

    第6题：

    肝豆状核变性的主要病理改变是什么？治疗依据有哪些？


    正确答案:肝豆状核变性的主要病理改变是大量的铜沉积于某些组织（如基底节、肝脏、角膜及肾脏等），而铜的摄入量和排出量呈现正平衡现象。肝脏合成铜兰蛋白减少，血清中直接反应铜增加。铜极易与蛋白分离而沉积于组织和经尿排泄。因血清铜兰蛋白减低的量远超过直接反应铜增加量，故总血清铜低于正常。大量铜盐的沉积可引起肝、脑、肾等组织的损害，在脑部壳核损害最明显，其次为苍白球、尾状核和大脑皮层。因此，治疗是防止铜盐沉积和促进体内铜盐的排泄，维持铜代谢的负平衡为主要理论依据。

    第7题：

    肝豆状核变性最有诊断意义的体征是_______，最有诊断意义的实验室检查是______。


    正确答案:K-F环；铜蓝蛋白

    第8题：

    17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于

    A.确诊的肝豆状核变性
    B.典型肝豆状核变性
    C.症状前肝豆状核变性
    D.可能的肝豆状核变性
    E.可疑的肝豆状核变性

    答案：A
    解析：
    这道题是临床病例题，考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误：错选为B。错误辨析：对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准：①肝病史或肝病征／锥体外系病征；②血清CP显著降低和（或）肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性；符合①③④很可能为典型肝豆状核变性；符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性；如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性，因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点：正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。

    第9题：

    肝豆状核变性可出现（）


      正确答案:C

      第10题：

      填空题
      肝豆状核变性整个病程分为___阶段，为______；_______；________。

      正确答案： 3,无症状期,肝损害期,肝外损害期
      解析： 暂无解析

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