问答题试述腓骨肌萎缩症的临床特点。

题目
问答题
试述腓骨肌萎缩症的临床特点。
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相似问题和答案

第1题:

试述腓骨肌萎缩症的临床特点。


正确答案: 腓骨肌萎缩症是一种遗传性周围神经病,常有家族史,多为常染色体显性遗传方式,其主要临床特点是:
(1)儿童期或青春期缓慢进展的对称性远端肌萎缩和肌无力,大多自足和下肢开始,继而出现手肌和前臂肌萎缩,但很少累及大腿的中上1/3部位或肘以上部分。
(2)自远端开始的对称性四肢深浅感觉减退,呈手套、袜套样分布。
(3)常伴有脊柱侧弯、自主神经功能障碍和营养代谢障碍。
(4)神经系统检查可见小腿肌肉和大腿下1/3肌肉无力和萎缩,形似鹤腿,可有弓形足、垂足、马蹄内翻足、爪形足及跨阈步态等;手肌及前臂肌肉无力和萎缩,可见爪形手;四肢远端手套、袜套样分布的深浅感觉障碍;腱反射减弱或消失。
(5)肌电图显示失神经支配电位和神经传导速度减慢;肌活检显示神经源性肌萎缩,神经活检显示周围神经脱髓鞘和施万细胞增生形成“洋葱头”或轴索变性;DNA分析可见周围神经髓鞘蛋白22(PMP22)基因过度表达或点突变。

第2题:

腓骨肌萎缩症在临床分型中最主要的类型是()

  • A、Ⅴ型
  • B、Ⅳ型
  • C、Ⅲ型
  • D、Ⅱ型
  • E、Ⅰ型

正确答案:E

第3题:

腓骨肌萎缩症可分为_________、_________。


正确答案:CTM1型(脱髓鞘型);CTM2型(轴索型)

第4题:

问答题
试述烧伤败血症的临床表现特点。

正确答案: 烧伤后体温超过39℃或低于36.5℃,以低温型较常见。创面萎陷,肉芽色暗无光泽,坏死组织增多,创周炎症反应突然退缩。新生上皮自溶,是最早的表现。严重者多可见坏死斑和休克征象。血培养阳性也可呈阴性,临床谓创面脓毒症,其白细胞计数甚高或减少,其他表现和一般感染性疾病所致败血症相同。
解析: 暂无解析

第5题:

简述脊肌萎缩症的临床分型及特点。


正确答案:脊肌萎缩症的临床分型及特点:(1)急性婴儿型脊肌萎缩(Ⅰ型):胎儿期出现胎动减少,出生后3~6个月发病。表现为自主运动减少,四肢近端无力,伴肌萎缩、束颤,不能抬头、屈颈,腱反射减低或消失。严重者出现髋关节外展外翻,吸吮及吞咽困难,常因呼吸系统反复感染死亡。本型病情进展迅速,平均生存期7~9个月。(2)慢性婴儿型脊肌萎缩(Ⅱ型):通常在出生后6个月发病,个别患儿可1~2岁发病。以肢体近端对称性无力为主,下肢常重于上肢,近端肌群重于远端,肌张力低下,腱反射减弱或消失。病程早期可出现舌肌萎缩、束颤,但无呼吸肌和延髓麻痹症状。本型预后良好,除个别患儿死亡,多数可活到青少年。(3)少年型脊肌萎缩(Ⅲ型):大多数儿童或青春期隐匿起病,2~17岁常见。以下肢近端肌肉无力、萎缩起病,出现鸭步、站立、登楼困难,逐渐累及上肢带肌和上肢肌肉,一般不累及脑神经,但胸锁乳突肌易受累。大部分患者可出现全身肌束震颤,25%患者出现腓肠肌假性肥大;血清肌酸激酶同工酶(CK-MB.可轻中度升高。由于病情进展速度不一,多数患者30岁时已不能行走,但个别发展缓慢患者至晚年仍能独立行走。(4)成人慢性脊肌萎缩症(Ⅳ型):发病年龄18~60岁。临床表现与Ⅲ型相似,以肢体近端为主的肌萎缩、无力。可累及后组脑神经及面部肌肉,出现构音障碍、吞咽困难及呼吸困难。多为良性病程,可至正常寿命。

第6题:

腓骨肌萎缩症1A型(CMTIA型)的主要临床表现是什么?


正确答案: (1)儿童晚期或青春期发病,常有家族史;
(2)缓慢进展的对称性双下肢无力,远端肌萎缩;
(3)“鹤腿”或“倒立的香槟酒瓶,可伴有垂足、弓形足和脊柱侧弯;
(4)腱反射减弱或消失,常伴有感觉障碍。

第7题:

试述强迫症的临床表现及特点。


正确答案:强迫症的临床表现:本病通常在青少年期起病,也有起病于童年期者。多数为无明显诱因缓慢起病,其基本症状为强迫观念、强迫意向、强迫行为。可以一种为主,亦可几种症状兼而有之。以强迫观念最多见,强迫行为多系为减轻强迫观念引起的焦虑而不得不采取的顺应行为,常见的有强迫检查、强迫询问、强迫洗涤等。
其特点是有意识的自我强迫与反强迫同时存在,二者的尖锐冲突使患者焦虑和痛苦。患者体验到冲动或观念系来自于自我,意识到强迫症状是异常的,但无法摆脱。病程迁延的患者可表现为以仪式化动作为主,而精神痛苦减轻,但此时社会功能明显受损。强迫症患者常伴有抑郁、焦虑以及其他神经症症状,但都不成为主要临床相或属继发于强迫症状。

第8题:

CTMl型腓骨肌萎缩症病理主要改变为轴突变性。( )


正确答案:错误

第9题:

试述烧伤败血症的临床特点。


正确答案: 烧伤败血症的临床特点包括:体温超过39℃或低于36.5℃,以低温型较常见。创面萎陷,肉芽色暗无光泽,坏死组织增多,创周炎症反应突然退缩。新生上皮自溶,是最早的表现。严重者多可见坏死斑和休克征象。血培养阳性也可呈阴性,临床谓创面脓毒症,其白细胞计数甚高或减少,其他表现和一般感染性疾病所致败血症相同。

第10题:

问答题
腓骨肌萎缩症1A型(CMTIA型)的主要临床表现是什么?

正确答案: (1)儿童晚期或青春期发病,常有家族史;
(2)缓慢进展的对称性双下肢无力,远端肌萎缩;
(3)“鹤腿”或“倒立的香槟酒瓶,可伴有垂足、弓形足和脊柱侧弯;
(4)腱反射减弱或消失,常伴有感觉障碍。
解析: 暂无解析