口服生玉米淀粉每次1g／kg，q4～6h
口服生玉米淀粉每次2g／kg，q4～6h
口服生玉米淀粉每次3g／kg，q4～6h
口服生玉米淀粉每天2g／kg，分4～6次
口服生玉米淀粉每天3g／kg，分4～6次
第1题：
1岁半患儿，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2.1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是
A、口服生玉米淀粉每次1g/kg，q4～6h
B、口服生玉米淀粉每次2g/kg，q4～6h
C、口服生玉米淀粉每次3g/kg，q4～6h
D、口服生玉米淀粉每天2g/kg，分4～6次
E、口服生玉米淀粉每天3g/kg，分4～6次
第2题：
第3题：
患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑A、脂肪肝
B、糖原累积症
C、半乳糖血症
D、肝豆状核变性
E、脑苷脂沉积症
经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为A、酶替代治疗
B、控制酸中毒
C、进行肝移植
D、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
E、保肝+控制感染和酸中毒
长期治疗最合理的方法是A、应用升血糖药物
B、静脉输葡萄糖液
C、少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉
D、血糖药物+静脉输葡萄糖液
E、手术
第4题：
淀粉吸附法生产低度白酒，玉米淀粉较优，（）淀粉最好；糊化熟淀粉优于生淀粉。
第5题：
患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。错误的治疗是（）
A日间多次少量进食以维持正常血糖水平
B高蛋白饮食
C防止外伤出血
D加强锻炼，增加运动量
E口服生玉米淀粉
第6题：
治疗糖原累积症目前效果较好的替代疗法是
A、长期鼻饲
B、口服生玉米淀粉
C、高糖饮食
D、高蛋白饮食
E、低脂肪饮食
第7题：
第8题：
A、口服生玉米淀粉每次1g/kg，q4～6h
B、口服生玉米淀粉每次2g/kg，q4～6h
C、口服生玉米淀粉每次3g/kg，q4～6h
D、口服生玉米淀粉每天2g/kg，分4～6次
E、口服生玉米淀粉每天3g/kg，分4～6次
第9题：
患者女，3岁，因“生长发育迟缓”来诊。生后曾有4~6次晨起惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L，血乳酸增高。查体：体型矮小、肥胖，面容丰满；腹部隆起，肝肋下4cm，质硬，脾肋下1cm。血清ALT正常。骨X线片：骨质疏松及骨骺延迟。对该患者最常用的饮食治疗是（）
第10题：
男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）