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单选题男婴，10个月。发热1个月，耳流脓10天，皮疹5天入院。经查诊断为"朗格汉斯细胞组织细胞增生症（莱特勒-西韦病）"。下列哪项为最终确诊指标（）A 患儿有出血样皮疹、耳流脓及颅骨缺损B 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常C 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检S-100蛋白染色阳性D 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；皮疹切片电镜见此组织细胞内有Birbeck颗粒E 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检ATP酶染色阳性

题目
单选题
男婴，10个月。发热1个月，耳流脓10天，皮疹5天入院。经查诊断为"朗格汉斯细胞组织细胞增生症（莱特勒-西韦病）"。下列哪项为最终确诊指标（）
A

患儿有出血样皮疹、耳流脓及颅骨缺损

B

皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常

C

皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检S-100蛋白染色阳性

D

皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；皮疹切片电镜见此组织细胞内有Birbeck颗粒

E

皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检ATP酶染色阳性

参考答案和解析
正确答案： E
解析： 目前莱特勒-西韦病的诊断标准包括：（1）初步诊断：皮疹印片光镜下见大量单核的组织细胞，形态无异常。（2）明确诊断标准：光镜所见+下列标准中的二项或二项以上指标，①ATP酶阳性；②S-100蛋白阳性；③α-D-甘露糖酶阳性；④花生凝集素阳性。最终诊断标准：光镜所见+电镜下病变细胞内有Birbeck颗粒和（或）CDla单抗染色阳性。
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第1题：

朗格汉斯细胞组织细胞增生症LCH临床表现多样，下列描述哪一项不是本症的临床特点

A、多于1岁以内发病，发热和出血性皮疹是勒-雪病的主要特点

B、多见于2～4岁，颅骨缺损、突眼和尿崩是韩-薛-柯病的主要特点

C、年长儿多见于骨嗜酸细胞肉芽肿

D、预后与发病年龄和受累器官多少无关

E、皮疹印片和病灶活检发现组织细胞浸润


参考答案：D

第2题：

男婴，10个月。发热1个月，耳流脓10天，皮疹5天入院。经查诊断为"朗格汉斯细胞组织细胞增生症（莱特勒-西韦病）"。下列哪项为最终确诊指标( )

A.患儿有出血样皮疹、耳流脓及颅骨缺损
B.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常
C.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检S-100蛋白染色阳性
D.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；皮疹切片电镜见此组织细胞内有Birbeck颗粒
E.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检ATP酶染色阳性

答案：D
解析：
目前莱特勒-西韦病的诊断标准包括：(1)初步诊断：皮疹印片光镜下见大量单核的组织细胞，形态无异常。(2)明确诊断标准：光镜所见+下列标准中的二项或二项以上指标，①ATP酶阳性；②S-100蛋白阳性；③α-D-甘露糖酶阳性；④花生凝集素阳性。最终诊断标准：光镜所见+电镜下病变细胞内有Birbeck颗粒和（或）CDla单抗染色阳性。

第3题：

恶性组织细胞的形态学类型不包括

A、异常组织细胞

B、多核巨组织细胞

C、淋巴样组织细胞

D、单核样组织细胞

E、巨核样组织细胞①异常组织细胞；②多核巨组织细胞；③淋巴样组织细胞；④单核样组织细胞；⑤吞噬性组织细胞。其中异常组织细胞、多核巨组织细胞对恶性组织细胞有诊断价值。


参考答案：E

第4题：

恶性组织细胞的形态学类型不包括

A:异常组织细胞
B:多核巨组织细胞
C:淋巴样组织细胞
D:单核样组织细胞
E:巨核样组织细胞

答案：E
解析：
恶性组织细胞的形态学类型包括：①异常组织细胞；②多核巨组织细胞；③淋巴样组织细胞；④单核样组织细胞；⑤吞噬性组织细胞。其中异常组织细胞、多核巨组织细胞对恶性组织细胞有诊断价值。

第5题：

对恶性组织细胞病具有诊断价值的是

A、吞噬性组织细胞和单核样组织细胞
B、单核样组织细胞和淋巴样组织细胞
C、多核巨组织细胞和异常组织细胞
D、单核样组织细胞和异常组织细胞
E、吞噬样组织细胞和多核巨组织细胞

答案：C
解析：
多核巨组织细胞和异常组织细胞对恶性组织细胞增多症的诊断是必需的，而其他类型的组织细胞在反应性组织细胞增多症中也出现。

第6题：

患者男，18岁，右下颌骨肿大半年，X线见溶骨性破坏。镜下见病变内大量组织细胞样细胞和嗜酸性粒细胞聚集，组织细胞样细胞胞浆丰富，核大，有核沟，呈S100蛋白阳性染色。病理诊断为

A.家族性巨颌症
B.朗格汉斯细胞组织细胞增生症
C.骨纤维异常增殖症
D.骨化纤维瘤
E.嗜酸性淋巴肉芽肿

答案：B
解析：

第7题：

对恶性组织细胞病具有诊断价值的是

A.吞噬样组织细胞和单核样组织细胞
B.单核样组织细胞和淋巴样组织细胞
C.多核巨组织细胞和异常组织细胞
D.单核样组织细胞和异常组织细胞E.吞噬样组织细胞和多核巨组织细胞

答案：C
解析：
异常组织细胞及（或）多核巨组织细胞对恶性组织细胞病有特异性诊断价值，而淋巴样和单核样细胞在其他疾病中也可出现，无特异性诊断意义。

第8题：

急性单核细胞白血病与恶性组织细胞病鉴别时，碱性α-丁酸萘酚酯酶染色结果特点是

A、异常组织细胞可呈阳性，阳性反应被氟化钠抑制

B、异常组织细胞可呈阳性，阳性反应不被氟化钠抑制

C、异常组织细胞可呈阳性，部分细胞被氟化钠抑制，部分细胞不被氟化钠抑制

D、单核系细胞均呈阳性，阳性反应被氟化钠抑制，异常组织细胞呈阴性

E、单核系细胞大多数呈阳性，阳性反应被氟化钠抑制，异常组织细胞呈阴性


参考答案：B

第9题：

不属于恶性组织细胞形态学特征的细胞是

A.异常组织细胞
B.巨核细胞
C.淋巴样组织细胞
D.单核样组织细胞
E.吞噬性组织细胞

答案：B
解析：
巨核细胞是正常骨髓细胞。

第10题：

恶性组织细胞的形态学类型不包括

A.异常组织细胞
B.多核巨组织细胞
C.淋巴样组织细胞
D.单核样组织细胞
E.巨核样组织细胞

答案：E
解析：
恶性组织细胞的形态学类型包括：①异常组织细胞；②多核巨组织细胞；③淋巴样组织细胞；④单核样组织细胞；⑤吞噬性组织细胞。其中异常组织细胞、多核巨组织细胞对恶性组织细胞有诊断价值。

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