非典型苯丙酮尿症是由于缺乏A.酪氨酸B.苯丙氨酸羟化酶C.多巴胺D.5–羟色胺E.四氢生物蝶呤

题目

非典型苯丙酮尿症是由于缺乏

A.酪氨酸

B.苯丙氨酸羟化酶

C.多巴胺

D.5–羟色胺

E.四氢生物蝶呤

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第1题：

典型苯丙酮尿症的发病原因是

A.酪氨酸转氨酶缺乏

B.苯丙酸转氨酶缺乏

C.苯丙氨酸羟化酶缺乏

D.酪氨酸羟化酶缺乏

E.二氢生物蝶呤还原酶缺乏

参考答案：C

第2题：

白化病是由于缺乏

A.苯丙氨酸羟化酶

B.酪氨酸羟化酶

C.酪氨酸酶

D.酪氨酸转氨酶

E.多巴脱羧酶

正确答案：C
C
[考点] 苯丙氨酸、酪氨酸代谢
[分析] 酪氨酸的重要代谢途径之一是合成黑色素。在黑色素细胞中由酪氨酸酶催化而转变生成吲哚醌，后者的聚合物即是黑色素。缺乏酪氨酸酶则黑色素合成障碍，导致皮肤、毛发等发白，称为白化病，故应选 C。苯丙氨酸羟化酶是催化苯丙氨酸羟化生成酪氨酸的酶。酪氨酸羟化酶是催化酪氨酸羟化生成多巴(3，4二羟苯丙氨酸)的酶。酪氨酸转氨酶催化酪氨酸脱氨生成对羟苯丙酮酸，后者进一步转变成尿黑酸，尿黑酸再裂解转变为乙酰乙酸和延胡索酸。多巴脱羧酶是催化多巴脱羧转变为多巴胺的酶，多巴胺是脑中的一种神经递质。

第3题：

苯丙酮尿症血液中增高的是

A.酪氨酸

B.苯丙氨酸

C.多巴胺

D.5一羟色胺

E.丙氨酸

正确答案：B
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸累及并从尿中大量排出。

第4题：

非典型苯丙酮尿症是由于缺乏

A．酪氨酸

B．苯丙氨酸羟化酶

C．多巴胺

D．5–羟色胺

E．四氢生物蝶呤

正确答案：E

第5题：

男婴，2个月龄，呕吐，易激惹，尿味臭，诊断为苯丙酮尿症，该患儿缺乏哪种酶

A．酪氨酸酶

B．多巴胺脱羧酶

C．酪氨酸转氨酶

D．酪氨酸羟化酶

E．苯丙氨酸羟化酶

正确答案：D
103.答案[D]
解析：苯丙酮尿症的患儿缺失苯丙氨酸
羟化酶。该酶的缺乏导致苯丙氨酸不能正
常地转变为酪氨酸，堆积的苯丙氨酸则经转
氨酶作用生成苯丙酮酸而排出体外，尿中含
大量苯丙酮酸，是为苯丙酮尿症。

第6题：

白化病是由于先天性缺乏

A．酪氨酸羟化酶

B．酪氨酸酶

C．酪氨酸转氨酶

D．苯丙氨酸羟化酶

正确答案：B
解析：苯丙氨酸和酪氨酸的体内代谢过程如下：如人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病。如缺乏苯丙氨酸羟化酶，将导致苯酮酸尿症。

第7题：

苯酮酸尿症是由于先天性缺乏

A．苯丙氨酸羟化酶

B．苯丙氨酸转氨酶

C．酪氨酸羟化酶

D．酪氨酸转氨酸

E．酪氨酸酶

正确答案：A

第8题：

非典型苯丙酮尿症发病原因

A.二氢生物碟呤还原酶缺乏

B.络氨酸羟化酶缺乏

C.苯丙氨酸转氨酶

D.络氨酸转氨酶

E.苯丙氨酸羟化酶缺乏

正确答案：A

第9题：

导致非典型苯丙酮尿症，是由于缺乏

A．苯丙氨酸羟化酶

B．酪氨酸羟化酶

C．四氢生物蝶呤

D．5-羟色胺

E．多巴胺

正确答案：C

第10题：

(2013)典型苯丙酮尿症的发病原因是A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏B. 酪氨酸羟化酶缺乏SX

（2013）典型苯丙酮尿症的发病原因是

A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏

B. 酪氨酸羟化酶缺乏

C. 酪氨酸转氨酶缺乏

D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏

E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏

正确答案：D
略

非典型苯丙酮尿症是由于缺乏A.酪氨酸B.苯丙氨酸羟化酶C.多巴胺D.5–

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