第1题：
男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑（）
第2题：
男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑（）
第3题：
第4题：
首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
进行肝移植
酶替代治疗
保肝+控制感染和酸中毒
控制酸中毒
第5题：
脑苷脂沉积症
肝豆状核变性
半乳糖血症
糖原累积病
脂肪肝
第6题：
男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）
第7题：
应用升血糖药物
静脉输葡萄糖液
升血糖药物+静脉输葡萄糖液
频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉
手术治疗
第8题：
男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑（）。
第9题：
应用升血糖药物
静脉输葡萄糖液
升血糖药物+静脉输葡萄糖液
频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉
手术
第10题：
脑苷脂沉积症
肝豆状核变性
半乳糖血症
糖原累积症
脂肪肝