一个发绀和气促的新生儿，高氧试验后发绀消除。此患儿最可能患有（）

本题为综合应用题，考核学生对引起新生儿发绀（青紫）的主要病因的病理生理机制的理解，从而判断何种疾病对供氧有较好反应，错答率较高，主要错误答案为A。新生儿期有多种疾病可引起青紫，发绀是机体组织缺氧的表现，病因主要分为心、肺、脑三类。中枢神经系统病变引起的发绀多由呼吸中枢受累而致，常有呼吸不规则，呼吸暂停、抽搐等表现，题中未给出这类疾病的提示。肺部疾患如肺透明膜病、胎粪吸入综合征、肺炎、肺出血等均影响通气／换气功能，减少有效气体弥散面积，由于通气，血流比例失调及氧气交换不足而引起发绀。因此对这类肺部疾患应积极供氧，提高气体交换中氧浓度可有效改善机体组织的氧合情况，能减轻或消除发绀的症状。各种先天性心脏病均可引起青紫，其中左向右分流型为潜伏青紫型，当肺动脉压或右心压力过高时出现右向左分流，未经肺氧合的静脉血进入体循环而出现青紫，如室间隔缺损，房间隔缺损、动脉导管未闭等。如这类先天性心脏病合并肺炎等肺部疾患引起的暂时性肺动脉压增高，给氧有一定效果，但不能"基本缓解"；已出现梗阻性肺高压有持续性右向左分流时则供氧无效，但也不会出现在新生儿期。本题中所给出的病种中法洛四联症、大血管错位、肺动脉瓣闭锁合并室间隔缺损均为右向左分流型先天心，为持续青紫型，供氧不能改善发绀情况。错答者主要选了A，持续性胎儿循环；其次是B，法洛四联症，后者的血流动力学机制已如上述，持续的右向左分流导致机体组织缺氧明显，给氧不能使青紫缓解。持续性胎儿循环是新生儿期发生的一种特殊疾患，又称新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)，多因围生期窒息或肺实质性病变如肺透明膜病、吸入综合征和肺炎引起，其他如肺发育异常、心肌收缩功能不良等也可发生PPHN，由于持续肺高压，动脉导管开放并发生大量右向左分流，临床表现为严重发绀，低氧血症，单纯供氧即使吸入100％浓度的氧气也不能逆转这种右向左分流，必须采用机械通气加血管扩张剂的综合治疗措施才有可能使病情缓解。从以上分析，结合题目，除了D肺部炎症外，A、B、C、E都是具持续右向左分流的心血管病变，不可以靠供氧缓解发绀。正确答案可显见。