患者，女性，18岁，反复牙龈出血伴月经过多，初诊为特发性血小板减

诊断成人特发性血小板减少性紫瘴时，.应该脾不增大或仅轻度增大， 即在肋下刚触及，绝不会是超过肋下5cm，而其余四项表现均可见于特发性血小板减少性紫瘢。

①特发性血小板减少性紫癜（ITP)是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病，可表现为皮肤、牙龈、口腔黏膜出血（不是口腔溃疡），可有内脏出血，但一般无关 节腔及肌肉出血。关节腔及肌肉出血常为凝血障碍性疾病所致。由于本例病程仅1周，不可能出现脾肿大。病程在半年以上者，可有轻度脾肿大。口腔溃疡和面部蝶形红斑为系统性红斑狼疫的临床表现。 ②ITP患者因血小板减少，导致血块收缩不良、出血时间延长,但凝血时间正常。ITP患者血小板破坏主 要是由免疫介导所致，故骨髓巨核细胞数量增加，巨核细胞发育成熟障碍，产板型增多,外周血血小板平均体积偏大。抗核抗体和抗磷脂抗体阳性主要见于系统性红斑狼拖。③血小板紧急输注适用于血小板低于20xl09/L者。本例血小板仅8Xl09/L，1天来出血加重，有颅内致命性出血的风险，因此应首先行血小板成分输注。静脉点滴糖皮质激素为ITP的主要治疗方法,当糖皮质激素治疗无效时,可选用免疫抑制剤长春新碱。当正规糖皮质激素无效，病程迁延3~6个月者，可行脾切除治疗。

[考点]特发性血小板减少性紫癜 (ITP)的诊断和治疗
[分析]该年轻女性患者患ITP，支持诊断的体征是脾不大，若脾大则多为继发性血小板减少性紫癜，关节腔出血和肌肉血肿是凝血功能障碍所致的出血，而不是ITP患者因血小板减少引起出血的特点，口腔溃疡见于系统性红斑狼疮（SLE）等自身免疫病引起的血小板减少性紫癜，也不支持ITP的诊断;ITP是由于血小板破坏过多所致的血小板减少，所以骨髓中的巨核细胞会增多，至少不会减少，但也存在巨核细胞成熟障碍，以成熟产板型巨核细胞减少，而幼稚、颗粒型巨核细胞增多；因为ITP患者 的凝血功能正常，所以凝血时间不会延长， 抗核抗体阳性是SLE的特点，所以ITP患 者应为阴性。治疗ITP应首选糖皮质激素，疗效不满意时才考虑切脾和加用长春新碱等 免疫抑制剂，因为患者血小板未低于20×109/L，所以一般不需要血小板输注。

①ITP是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。慢性型特发性血小板减少性紫癜起病隐匿，出血倾向多较轻且局限，但易复发。可表现为皮肤、黏膜出血。鼻出血、牙龈出血、月经过多甚常见，但严重内脏出血少见。②ITP患者血小板计数减少，出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良。慢性型骨髓象中巨核细胞显著增多，巨核细胞发育成熟障碍。抗核抗体阳性为风湿病的特点。③由于ITP为免疫性疾病，一般情况下治疗首选糖皮质激素，近期有效率约为80%。