伸肌无力较屈肌明显
双下肢痉挛性瘫痪
眼肌运动障碍、晨轻暮重
双上肢迟缓性瘫痪
交叉性瘫痪、共济失调
节段性感觉分离
延髓麻痹
感觉障碍
面部感觉障碍、眼球震颤
第1题：
患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者首先考虑（）
第2题：
男性，52岁，患者于1年前出现右手指运动不灵活，渐渐出现大小鱼际肌、前臂、上臂及肩胛部肌肉松软萎缩。近3个月来，左侧上肢也出现上述症状，并伴有下肢僵硬无力，行走如剪刀步态，查体发现双下肢肌张力增高，腱反射亢进，大小便功能正常。最支持的临床诊断是（）
第3题：
男性，59岁，2年来感全身肉跳，逐渐出现右下肢无力和变细，上楼困难。近半年持筷困难。体检双手鱼际肌、骨间肌和下肢肌肉萎缩，并见散在肌束颤动，双侧Babinski征阳性。无感觉障碍。为证明有无运动神经元病，首选检查为( )。
A、头颅CT
B、肌电图
C、颈髓MR
D、脑脊液检查
E、脑干诱发电位
第4题：
男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。此患者首选检查是什么（）
第5题：
患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该病有诊断意义的检查是（）
第6题：
患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。关于该病的治疗叙述不正确的是（）
第7题：
患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。最有助于明确诊断的检查是（）
第8题：
患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征(±)，无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者首先考虑A、脊髓空洞症
B、多系统萎缩
C、脊髓型颈椎病
D、脊髓压迫症
E、多灶性运动神经病
F、运动神经元病
G、脊髓炎
该病有诊断意义的检查是A、脑脊液
B、肌肉活检
C、肌电图
D、头CT/MRI
E、基因检查
F、血清离子
G、重复电刺激
该患者可以出现的体征是A、伸肌无力较屈肌明显
B、双下肢痉挛性瘫痪
C、眼肌运动障碍、晨轻暮重
D、双上肢迟缓性瘫痪
E、交叉性瘫痪、共济失调
F、节段性感觉分离
G、延髓麻痹
H、感觉障碍
I、面部感觉障碍、眼球震颤
关于该病的治疗叙述不正确的是A、本病尚无有效的治疗方法
B、多使用利鲁唑改善运动功能和肌力
C、流涎多可给予抗胆碱药
D、肌阵挛可给予地西泮
E、支持治疗对保证患者足够营养和全身状况颇为重要
第9题：
男患，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月。查体：双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。此患者首选检查是什么（）
第10题：
男性，52岁，患者于1年前出现右手指运动不灵活，渐渐出现大小鱼际肌、前臂、上臂及肩胛部肌肉松软萎缩。近3个月来，左侧上肢也出现上述症状，并伴有下肢僵硬无力，行走如剪刀步态，查体发现双下肢肌张力增高，腱反射亢进，大小便功能正常。本病的生存期一般为（）