单选题肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法是（）A 应用升血糖药物B 静脉输葡萄糖液C 多次少量摄入生玉米淀粉或高碳水化合物饮食D 血糖药物+静脉输葡萄糖液E 手术

患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行A、空腹血糖测定

B、骨骼X线片

C、胰高血糖素试验

D、血乳酸测定

E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定

经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B、缺乏肝磷酸化酶

C、缺乏分支酶

D、缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶

E、缺乏肝磷酸化酶激酶

错误的治疗是A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平

B、高蛋白饮食

C、防止外伤出血

D、加强锻炼，增加运动量

E、口服生玉米淀粉

肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为

A．应用升血糖药物

B．静脉输葡萄糖液

C．升血糖药物+静脉输葡萄糖液

D．频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉

E．手术

Whipple三联征是指

A、空腹/劳动后出现低血糖症状，发作时血糖低于2.78mmol/L(50mg/dl)，摄入葡萄糖后症状迅速缓解

B、腹痛，空腹血糖和发作时血糖测定，低于正常，摄入葡萄糖后症状不能缓解

C、空腹血糖低于2.78mmol/L(50mg/dl)，静脉输注胰葡萄糖后症状缓解

D、恶心、呕吐，静脉输注胰葡萄糖后症状缓解

E、血清胆红素可超过342μmol/L，其中以直接胆红素升高为主

男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑( )A、脑苷脂沉积症

B、肝豆状核变性

C、半乳糖血症

D、糖原累积症

E、脂肪肝

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为( )A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

B、进行肝移植

C、酶替代治疗

D、保肝+控制感染和酸中毒

E、控制酸中毒

肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为( )A、应用升血糖药物

B、静脉输葡萄糖液

C、升血糖药物+静脉输葡萄糖液

D、频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉

E、手术治疗

男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑 ( )A、脑苷脂沉积症

B、肝豆状核变性

C、半乳糖血症

D、糖原累积症

E、脂肪肝

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症，当前的治疗原则为 ( )A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

B、进行肝移植手术

C、酶替代治疗

D、保肝+控制感染和酸中毒

E、控制酸中毒

肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为 ( )A、应用升血糖药物

B、静脉输葡萄糖液

C、血糖药物+静脉输葡萄糖液

D、频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉

E、给予肾上腺素

Whipple三联征是指

A、空腹／劳动后出现低血糖症状，发作时血糖低于2.78mmol／L(50mg／dl)，摄入葡萄糖后症状迅速缓解

B、腹痛，空腹血糖和发作时血糖测定，低于正常，摄入葡萄糖后症状不能缓解

C、空腹血糖低于2.78mmol/L(50mg/dl)，静脉输注葡萄糖后症状缓解

D、恶心、呕吐，静脉输注葡萄糖后症状缓解

E、血清胆红素可超过342μmol／L，其中以直接胆红素升高为主

患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑A、脂肪肝

B、糖原累积症

C、半乳糖血症

D、肝豆状核变性

E、脑苷脂沉积症

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为A、酶替代治疗

B、控制酸中毒

C、进行肝移植

D、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

E、保肝+控制感染和酸中毒

长期治疗最合理的方法是A、应用升血糖药物

B、静脉输葡萄糖液

C、少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉

D、血糖药物+静脉输葡萄糖液

E、手术

肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法是

A、应用升血糖药物

B、静脉输葡萄糖液

C、多次少量摄入生玉米淀粉或高碳水化合物饮食

D、血糖药物+静脉输葡萄糖液

E、手术