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单选题肝豆状核变性临床特点中下列哪项是不恰当的（）A 无症状时尿铜即可增高B 肝症状多见于起病年龄较小者C 神经症状多见于年龄较大小儿D K-F环在发病早期出现E 少数患儿有范可尼综合征症状

题目
单选题
肝豆状核变性临床特点中下列哪项是不恰当的（）
A

无症状时尿铜即可增高

B

肝症状多见于起病年龄较小者

C

神经症状多见于年龄较大小儿

D

K-F环在发病早期出现

E

少数患儿有范可尼综合征症状

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第1题：

肝豆状核变性特有的改变为

A、肝脏损害

B、神经精神症状

C、尿铜排出增高

D、角膜K－F环

E、血清铜蓝蛋白低下


参考答案：D

第2题：

关于肝豆状核变性的诊断依据是

A、典型症状角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低
B、24小时尿排酮＞300μg
C、角膜K-F环
D、特征性ET改变
E、肝铜＞300μg/g（肝干重）

答案：A
解析：
有典型临床表现、角膜K-F环、血清铜蓝蛋白降低和24小时尿铜明显增高即可做出诊断。但由于本病多系统症状并非同时出现，若仅出现单一器官或系统受累症状时，易漏诊或误诊。

第3题：

关于肝豆状核变性的诊断依据是

A、角膜K－F环

B、特征性CT改变

C、肝铜>300μg/g(肝干重)

D、典型症状角膜K－F环及血清铜蓝蛋白降低

E、24小时尿排铜>300μg


参考答案：D

第4题：

有关肝豆状核变性的临床特点，下列哪项是不正确的（）

  • A、无症状期，尿铜即有轻度增高
  • B、肝脏症状多见于6～8岁以后
  • C、神经系统症状多见于12岁以后
  • D、少数患者可表现Fanconi综合征症状
  • E、K-F环在发病早期即出现

正确答案:E

第5题：

K-F环是肝豆状核变性最重要的临床特征，常伴随神经系统症状出现，早期用眼底镜检查才能发现。（　）


正确答案:错误

第6题：

肝豆状核变性临床特点中下列哪项是不恰当的

A、K-F环在发病早期出现
B、少数患儿有范可尼综合征症状
C、无症状时尿铜即可增高
D、肝症状多见于起病年龄较小者
E、神经症状多见于年龄较大小儿

答案：A
解析：
K-F环一般在无症状阶段和肝损害阶段是没有的，在肝外组织损害阶段，会出现角膜色素常伴随神经系统症状出现。

第7题：

肝豆状核变性临床特点中下列哪项是不恰当的

A.少数患儿有范可尼综合征症状
B.无症状时尿铜即可增高
C.肝症状多见于起病年龄较小者
D.K-F环在发病早期出现
E.神经症状多见于年龄较大小儿

答案：D
解析：

第8题：

肝豆状核变性的临床表现有

A、肝损伤症状

B、神经症状

C、角膜K-F环

D、肾损伤症状

E、溶血性贫血


参考答案：ABCDE

第9题：

临床确诊肝豆状核变性（WD）的要点包括（）

  • A、神经精神症状
  • B、肝病史或肝病症状
  • C、家族史阳性
  • D、角膜K-F环阳性
  • E、血清铜蓝蛋白显著降低和（或）肝铜增高，24h尿铜增高

正确答案:A,B,C,D,E

第10题：

肝豆状核变性临床特点有（　）

  • A、无症状时尿铜即可排出
  • B、肝症状多见于起病年龄较小者
  • C、神经症状多见于年龄较大儿童
  • D、K-F环在发病早期出现
  • E、少数患儿有范可尼综合征症状

正确答案:A,B,C,E

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