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一某患儿,2岁,确诊为半乳糖血症收住院。该患者的症状下列哪项是错误的( )。A、肝大B、白内障C、溶血

题目

一某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。该患者的症状下列哪项是错误的（ ）。A、肝大

B、白内障

C、溶血

D、神经系统症状

E、大多数发育正常

该病是由于两种酶缺乏所致，即（ ）。A、半乳糖激酶+1-磷酸半乳糖尿苷转移酶

B、半乳糖激酶+果糖激酶

C、果糖激酶+糖苷酶

D、脂蛋白脂酶+胰脂酶

E、转氨酶+半乳糖激酶

半乳糖主要存在于（ ）。A、奶类及其制品

B、肉类

C、鱼类

D、谷类

E、蔬菜和水果

对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是（ ）。A、禁食

B、停止哺乳和饮用含乳糖的奶类

C、限制苯丙氨酸的摄入

D、限制葡萄糖的摄入

E、限制果糖的摄入

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第1题：

患儿男，3岁。因智力低下，视物不清就诊，经询问，家人反映在吃奶期间经常吐奶，大便稀。查体：患儿皮肤黄染，肝脾肿大，营养不良，有白内障。该患儿最可能的诊断是（ ）。

A.营养失调
B.侏儒症
C.乳糖不耐受
D.半乳糖血症
E.糖原贮积症

答案：D
解析：
半乳糖血症急性病程：多数患儿在出生后数天，因哺乳或人工喂养牛乳中含有半乳糖，出现拒乳、呕吐、恶心、腹泻、体重不增加、肝大、黄疽、腹胀、低血糖、蛋白尿等，有上述表现者应考虑有半乳糖血症可能，需即施行有关实验室检查，若能及时检出及采取相应措施，否则可迅速出现白内障及精神发育障碍。

第2题：

某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。

该患者的症状下列哪项是错误的(　　)。
A.肝大
B.大多数发育正常
C.神经系统症状
D.溶血
E.白内障

答案：D
解析：
1.典型的本病患儿在围生期即发病，常在喂给乳类后数日即出现呕吐、拒食、体重不增和嗜睡等症状，继而呈现黄疸和肝大。若不能及时诊断而继续喂给乳类，在2～5周内发生腹腔积液、肝衰竭、出血等终末期症状。如用裂隙灯检查，在发病早期即可发现晶体白内障形成。30％～50％患儿在病程第1周左右并发大肠埃希菌败血症，使病情更加严重。未经及时诊断和治疗的患儿大多在新生儿期内天折。少数患儿症状可较轻微，仅在进食乳类后出现轻度的消化道症状，但如继续使用乳类食物则在幼婴期逐渐呈现生长迟缓、智能发育落后、肝硬化和白内障等征象。
2.半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病，是由于半乳糖激酶、1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷，使1-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉积而致病，按红细胞及肝脏酶学变化，该酶有几种变异型。肝、肾、眼晶体及脑组织是主要受累器官。
3.半乳糖主要存在于奶类及其制品中。
4.对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是停止哺乳和饮用含乳糖的奶类。

第3题：

某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。

该病是由于两种酶缺乏所致，即(　　)。
A.半乳糖激酶+1-磷酸半乳糖尿苷转移酶
B.半乳糖激酶+果糖激酶
C.脂蛋白脂酶+胰脂酶
D.转氨酶+半乳糖激酶
E.果糖激酶+糖苷酶

答案：A
解析：
1.典型的本病患儿在围生期即发病，常在喂给乳类后数日即出现呕吐、拒食、体重不增和嗜睡等症状，继而呈现黄疸和肝大。若不能及时诊断而继续喂给乳类，在2～5周内发生腹腔积液、肝衰竭、出血等终末期症状。如用裂隙灯检查，在发病早期即可发现晶体白内障形成。30％～50％患儿在病程第1周左右并发大肠埃希菌败血症，使病情更加严重。未经及时诊断和治疗的患儿大多在新生儿期内天折。少数患儿症状可较轻微，仅在进食乳类后出现轻度的消化道症状，但如继续使用乳类食物则在幼婴期逐渐呈现生长迟缓、智能发育落后、肝硬化和白内障等征象。
2.半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病，是由于半乳糖激酶、1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷，使1-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉积而致病，按红细胞及肝脏酶学变化，该酶有几种变异型。肝、肾、眼晶体及脑组织是主要受累器官。
3.半乳糖主要存在于奶类及其制品中。
4.对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是停止哺乳和饮用含乳糖的奶类。

第4题：

某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。

半乳糖主要存在于(　　)。
A.谷类
B.鱼类
C.奶类及其制品
D.蔬菜和水果
E.肉类

答案：C
解析：
1.典型的本病患儿在围生期即发病，常在喂给乳类后数日即出现呕吐、拒食、体重不增和嗜睡等症状，继而呈现黄疸和肝大。若不能及时诊断而继续喂给乳类，在2～5周内发生腹腔积液、肝衰竭、出血等终末期症状。如用裂隙灯检查，在发病早期即可发现晶体白内障形成。30％～50％患儿在病程第1周左右并发大肠埃希菌败血症，使病情更加严重。未经及时诊断和治疗的患儿大多在新生儿期内天折。少数患儿症状可较轻微，仅在进食乳类后出现轻度的消化道症状，但如继续使用乳类食物则在幼婴期逐渐呈现生长迟缓、智能发育落后、肝硬化和白内障等征象。
2.半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病，是由于半乳糖激酶、1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷，使1-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉积而致病，按红细胞及肝脏酶学变化，该酶有几种变异型。肝、肾、眼晶体及脑组织是主要受累器官。
3.半乳糖主要存在于奶类及其制品中。
4.对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是停止哺乳和饮用含乳糖的奶类。

第5题：

某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。

对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是(　　)。
A.限制果糖的摄入
B.限制葡萄糖的摄入
C.禁食
D.限制苯丙氨酸的摄入
E.停止哺乳和饮用含乳糖的奶类

答案：E
解析：
1.典型的本病患儿在围生期即发病，常在喂给乳类后数日即出现呕吐、拒食、体重不增和嗜睡等症状，继而呈现黄疸和肝大。若不能及时诊断而继续喂给乳类，在2～5周内发生腹腔积液、肝衰竭、出血等终末期症状。如用裂隙灯检查，在发病早期即可发现晶体白内障形成。30％～50％患儿在病程第1周左右并发大肠埃希菌败血症，使病情更加严重。未经及时诊断和治疗的患儿大多在新生儿期内天折。少数患儿症状可较轻微，仅在进食乳类后出现轻度的消化道症状，但如继续使用乳类食物则在幼婴期逐渐呈现生长迟缓、智能发育落后、肝硬化和白内障等征象。
2.半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病，是由于半乳糖激酶、1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷，使1-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉积而致病，按红细胞及肝脏酶学变化，该酶有几种变异型。肝、肾、眼晶体及脑组织是主要受累器官。
3.半乳糖主要存在于奶类及其制品中。
4.对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是停止哺乳和饮用含乳糖的奶类。

第6题：

患儿，男，4岁。近20天来食欲缺乏、疲乏、黄疸、肝脾大；见有肢体震颤，躯干扭转现象，手足徐动，眼K-F环阳性。血清GPT200U/L，血红蛋白95g/L。最可能的诊断是( )

A、半乳糖血症

B、急性溶血性贫血

C、肝糖原贮积症

D、肝豆状核变性

E、肝肾综合征


参考答案：D

第7题：

有关代谢性白内障的正确描述是( )

A、半乳糖性白内障是常染色体隐性遗传病

B、半乳糖性白内障患儿缺乏乳糖激酶

C、半乳糖性白内障患儿缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶等酶

D、半乳糖性白内障多见于儿童，可以给予无乳糖和无半乳糖饮食进行治疗

E、半乳糖性白内障是性染色体隐性遗传病


参考答案：ACD

第8题：

某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是A、禁食

B、停止哺乳和饮用含乳糖的奶类

C、限制苯丙氨酸的摄入

D、限制葡萄糖的摄入

E、限制果糖的摄入

半乳糖主要存在于A、奶类及其制品

B、肉类

C、鱼类

D、谷类

E、蔬菜和水果

该病是由于两种酶缺乏所致，即A、半乳糖激酶+1－磷酸半乳糖尿苷转移酶

B、半乳糖激酶+果糖激酶

C、果糖激酶+糖苷酶

D、脂蛋白脂酶+胰脂酶

E、转氨酶+半乳糖激酶

该患者的症状下列哪项是错误的A、肝大

B、白内障

C、溶血

D、神经系统症状

E、大多数发育正常


参考答案：问题 1 答案：B


问题 2 答案：A


问题 3 答案：A


问题 4 答案：C

第9题：

患儿男，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2.3mmol／L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸增高，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。诊断首先考虑

A、肝功能不全

B、糖原累积症

C、半乳糖血症

D、肝豆状核变性

E、肾功能不全


参考答案：B

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