引起镰形细胞贫血症的变化是因为血红蛋白的()

题目

引起镰形细胞贫血症的变化是因为血红蛋白的()

  • A、氨基酸顺序发生变化
  • B、一种氨基酸被另一种取代
  • C、核苷酸数量发生变化
  • D、病变血红蛋白肽键断裂
参考答案和解析
正确答案:B
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第1题:

镰形红细胞贫血症患者

A、低温与高温均会引起镰形变

B、与高血容量相比,对低血容量耐受性较好

C、应避免使用充气的止血带

D、使动脉氧分压正常即可,不需要过高

E、尽量使动脉氧分压升高


参考答案:ACE

第2题:

引起镰形细胞贫血症的Hbβ链突变的分子机制是()。

  • A、移码突变
  • B、碱基缺失
  • C、碱基置换
  • D、碱基插入

正确答案:C

第3题:

患者红细胞在缺氧时变成镰形,是因为其血红蛋白为

A.HbA

B.HbA2

C.HbBart

D.HbF

E.HbS


正确答案:E
[答案] E
[解析] 镰形细胞贫血是一种常染色体显性遗传病,有Hbs形成,其在脱氧状态下形成多聚体。纤维多聚体排列方向与细胞膜平行,并与之紧密接触,当有足够的多聚体形成时,红细胞即会“镰变”。

第4题:

与正常血红蛋白相比,镰形细胞贫血症患者的红细胞由正常的()形变成了()形。

  • A、圆球
  • B、圆盘
  • C、柱
  • D、镰刀形

正确答案:B,D

第5题:

镰形细胞贫血症是由于()珠蛋白基因缺陷所引起。


正确答案:β

第6题:

镰形红细胞贫血中的镰形红细胞

A、为可逆过程

B、发生在去氧血红蛋白分子沉淀时

C、损害凝血级联反应

D、可能引起高氧摄取率的组织梗死

E、以上均不正确


参考答案:BD

第7题:

引起镰形细胞贫血症的β珠蛋白基因突变类型是()

  • A、移码突变
  • B、错义突变
  • C、无义突变
  • D、整码突变
  • E、终止密码突变

正确答案:B

第8题:

3个月黑人男婴,拟行择期腹股沟疝修补术,其兄患有镰形红细胞贫血症,该患儿未曾进行任何镰形红细胞贫血症的诊断检测,其血细胞比容为30%。该患儿

A、肯定患有镰形红细胞贫血症

B、术前应输血

C、麻醉前应进行HBS的检测

D、不需要进行其他检查,可以安全的进行麻醉

E、患有镰形红细胞贫血的可能性为50%


参考答案:D

第9题:

以镰形细胞贫血症为例,说明分子病的发病机理。


正确答案: 镰形细胞贫血症,它是因β珠蛋白基因突变所引起的一种疾病。患者p珠蛋白基因的第6位密码子由正常的GAG变成了GTG(A→T),使其编码的p珠蛋白N端第6位氨基酸由正常亲水的谷氨酸变成了疏水的缬氨酸,形成HbS(α2β26谷→颉)。这种血红蛋白分子表面电荷改变,出现一个疏水区域,导致其溶解度下降。在氧分压低的毛细血管,HbS会聚合成凝胶化的棒状结构,使红细胞发生镰变,导致其变形能力降低。当它们通过狭窄的毛细血管时,易挤压破裂,引起溶血性贫血。

第10题:

引起镰形细胞贫血症的p珠蛋白基因突变类型是()。

  • A、移码突变
  • B、错义突变
  • C、无义突变
  • D、整码突变
  • E、终止密码突变

正确答案:B