患儿男，1岁，渐进性精神运动功能倒退6个月，诊为Tay-Sachs病。眼科检查最可能发现的体征是（）
第1题：
患儿男，1岁，渐进性精神运动功能倒退6个月，诊为Tay-Sachs病。为确诊该病，首选的检查是A、α-半乳糖苷酶活性测定
B、b-半乳糖苷酶活性测定
C、己糖胺酶活性测定
D、芳基硫酸酯酶A活性测定
E、线粒体DNA点突变分析
眼科检查最可能发现的体征是A、眼球运动受限
B、角膜混浊
C、晶状体半脱位
D、黄斑区樱桃花斑
E、眼压增高
第2题：
A、精神运动性兴奋
B、夸大妄想
C、情感高涨、思维奔逸和活动增多
D、情感欣快
E、意志倒退
第3题：
患儿男，1岁。未接种过卡介苗，其父近期患开放性肺结核，家长要求给小儿做结核菌素试验。PPD试验阳性。使用异烟肼对该患儿进行预防性化疗，疗程应为
A、1～2个月
B、2～3个月
C、3～6个月
D、6～9个月
E、9～12个月
第4题：
患儿男，1岁，渐进性精神运动功能倒退6个月，诊为Tay-Sachs病。为确诊该病，首选的检查是（）
第5题：
患儿女，6个月，因“点头发作2周”来诊。无诱因，伴四肢屈曲样动作，逐日加重。最初发天发作数次，来诊时20～30次/d，发作往往成串。病后精神差，食欲差，运动发育倒退，不伴发热。出生时有轻度窒息史。查体：头围40cm，头不能直立；双侧巴宾斯基征（＋）。对诊断最有价值的实验室检查是（）
第6题：
患儿女，6个月，因“点头发作2周”来诊。无诱因，伴四肢屈曲样动作，逐日加重。最初发天发作数次，来诊时20～30次/d，发作往往成串。病后精神差，食欲差，运动发育倒退，不伴发热。出生时有轻度窒息史。查体：头围40cm，头不能直立；双侧巴宾斯基征（＋）。该患儿的癫痫发作形式属于A、痉挛发作
B、失神发作
C、强直-阵挛发作
D、阵挛发作
E、精神运动性发作
应首先考虑的诊断为A、低钙惊厥
B、化脓性脑膜炎
C、低镁血症
D、婴儿痉挛
E、病毒性脑炎
对诊断最有价值的实验室检查是A、血电解质
B、脑电图
C、颅脑CT或MRI
D、颅脑B型超声
E、脑脊液常规与生化分析
推测该患儿病后出现精神运动发育倒退的原因是A、病后进食减少
B、病后缺少运动锻炼
C、频繁癫痫发作致惊厥性脑损伤
D、颅内感染致脑组织进行性破坏
E、缺氧缺血性脑病后遗症
第7题：
下列小儿运动发育中哪项正常
A. 6个月时抱起能抬头
B. 8个月稳坐且会爬
C. 10个月可扶站片刻
D. 12个月能独自走稳
E. 15个月能跑及倒退走
第8题：
A、新生儿
B、6个月内
C、6个月至2岁
D、3岁
E、5岁
第9题：
6个月女婴，2周前原因不明地出现快速地点头和全身屈曲伴双上肢伸直样抽搐发作，逐日加重。从最初每日数次发展到现今20~30余次，发作往往成串，病后精神较差，食欲缺乏，运动发育也有倒退，不伴发热。出生时有轻度窒息史。体检头围40cm。头不能直竖，双侧Babinski征阳性。该患儿的痫性发作形式属于（）
第10题：
患儿男，3岁，因“发热、咳嗽、乏力、消瘦、盗汗15d”来诊。查体：双肺呼吸音粗。胸部X线片：原发综合征。PPD试验（+++）。该患儿应用异烟肼的疗程为（）