10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是（）A、肝糖原累积病B、病毒性肝炎C、溶血性贫血D、肝豆状核变性E、尼曼－匹克病

题目

10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是（）

A、肝糖原累积病
B、病毒性肝炎
C、溶血性贫血
D、肝豆状核变性
E、尼曼－匹克病

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第1题：

阿米巴肝脓肿的主要临床表现是()。

A.发热、黄疸、肝大

B.发热、贫血、肝大

C.贫血、黄疸、肝大

D.发热、肝大、肝区疼痛

E.发热、黄疸、肝痛

正确答案：D

第2题：

女性患者，10岁，1年前出现黄疸、肝区疼痛，近1个月出现肢体不自主运动，以下哪项诊断意义最大

A．震颤

B．肌强直

C．肌张力增强

D．运动增多

E．K-F环

正确答案：E

第3题：

女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断

A．肝糖原累积症

B．溶血性贫血

C．尼曼-匹克病

D．病毒性肝炎

E．肝豆状核变性

正确答案：E
E。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢缺陷病。肝脏受累多表现为慢性肝炎、肝硬化，反复出现疲乏、食欲差、呕吐、黄疸、水肿或腹水等；神经系统损害早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、表情呆板等，晚期精神症状更为明显；角膜K-F环常随神经系统症状出现，是本病特有的体征，初期需用裂隙灯检查。

第4题：

10岁女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环。

出现角膜边缘棕黄色环可能是

A、无症状阶段
B、肝损害阶段
C、肾脏损害
D、骨骼损害
E、神经系统损害

答案：E

解析：

角膜色素环。是肝豆状核变性病的最重要体征，95%-98%患者有K-F环。由铜沉积于角膜后弹力层所致，大多出现神经症状时就可发现此环。

第5题：

10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是

A．肝糖原累积病

B．病毒性肝炎

C．溶血性贫血

D．肝豆状核变性

E．尼曼-匹克病

正确答案：D

第6题：

女,10岁,黄疸、肝大、肢体震颤4~5个月,口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm、质硬,裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断

A、肝糖原累积症

B、病毒性肝炎

C、溶血性贫血

D、肝豆状核变性

E、尼曼-匹克病

参考答案：D

第7题：

男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断A、肝糖原累积症

B、病毒性肝炎

C、溶血性贫血

D、肝豆状核变性

E、尼曼-匹克病

进一步检查明确诊断A、脑电图

B、肝脏B超

C、头颅MRI

D、血清铜蓝蛋白

E、肌电图

治疗采用A、酶替代治疗

B、保肝治疗

C、脾切除

D、肝移植

E、青霉胺口服

参考答案：问题 1 答案：D

问题 2 答案：D

问题 3 答案：E

第8题：

女，10岁，黄疸、肝肿大、肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断()。

A.肝糖原累积症

B.病毒性肝炎

C.溶血性贫血

D.肝豆状核变性

E.尼曼-匹克病

答案：C

第9题：

患儿男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断是A、肝糖原累积症

B、病毒性肝炎

C、溶血性贫血

D、肝豆状核变性

E、尼曼-匹克病

进一步检查明确诊断A、脑电图

B、肝脏B超

C、头颅MRI

D、血清铜蓝蛋白

E、肌电图

治疗采用A、酶替代治疗

B、保肝治疗

C、脾切除

D、肝移植

E、青霉胺口服

参考答案：问题 1 答案：D

问题 2 答案：D

问题 3 答案：E

第10题：

男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断（）

A、肝糖原累积症
B、病毒性肝炎
C、溶血性贫血
D、肝豆状核变性
E、尼曼-匹克病

正确答案:D

10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝

题目

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