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患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢

题目

患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）

  • A、肾上腺脑白质营养不良
  • B、异染性脑白质营养不良
  • C、苯丙酮尿症
  • D、Alexander病
  • E、Canavan病
参考答案和解析
正确答案:B
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第1题：

单选题
患儿，女，10个月。母乳喂养，因近2周来面色苍黄，智力及动作发育落后，且有倒退现象而收治入院。 此时，最主要的护理措施是（　）
A

指导喂养，加强营养

B

止痛

C

休息

D

防止外伤

E

遗传咨询


正确答案： E
解析： 暂无解析

第2题：

单选题
患儿男，1岁9个月。步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）
A

肾上腺脑白质营养不良

B

异染性脑白质营养不良

C

苯丙酮尿症

D

Alexander病

E

Canavan病


正确答案： B
解析： 异染性脑白质营养不良（MLD），常染色体隐性遗传，是编码芳香硫酯酶A（ASA）的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物（对照呈蓝色的细胞核即为"异染性"）；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

第3题：

患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）

  • A、肾上腺脑白质营养不良
  • B、异染性脑白质营养不良
  • C、苯丙酮尿症
  • D、Alexander病
  • E、Canavan病

正确答案:B

第4题：

某患者因头痛、步态不稳3个月入院，行颅脑MRI检查提示后颅窝占位。如患者表现为躯干性和下肢远端共济失调，行走时两足分离过远，左右摇晃醉汉步态，病变考虑位于（）

  • A、小脑半球
  • B、脑干
  • C、小脑蚓部
  • D、小脑幕
  • E、小脑脑桥角

正确答案:C

第5题：

患儿，女，10个月。母乳喂养，因近2周来面色苍黄，智力及动作发育落后，且有倒退现象而收治入院。 此时，最主要的护理措施是（　）

  • A、指导喂养，加强营养
  • B、止痛
  • C、休息
  • D、防止外伤
  • E、遗传咨询

正确答案:A

第6题：

母亲带2岁男孩查体，经检查发现：患儿智力低下，体重12kg，身长75cm，前囟未闭，走路不稳，不会喊“爸爸”、“妈妈”，骨龄落后。正常小儿前囟关闭的月龄是（）

  • A、4～6个月
  • B、7～9个月
  • C、10～12个月
  • D、12～18个月
  • E、19～24个月

正确答案:D

第7题：

患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A．肾上腺脑白质营养不良

B．异染性脑白质营养不良

C．苯丙酮尿症

D．Alexander病

E．Canavan病


正确答案：B
异染性脑白质营养不良(MLD)，常染色体隐性遗传，是编码芳香硫酯酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为“异染性”)；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

第8题：

患儿,女,10个月。母乳喂养,因近2周来面色苍黄,智力及动作发育落后,且有倒退现象而收治入院。此时,最主要的护理措施是()

A.指导喂养，加强营养

B.止痛

C.休息

D.防止外伤

E.遗传咨询


正确答案：A

第9题：

(2013)男婴，10个月。近2个月出现面色黄，少笑不哭，智力发育倒退。查体发现四肢及头部颤抖，腱反射亢

男婴，10个月。近2个月出现面色黄，少笑不哭，智力发育倒退。查体发现四肢及头部颤抖，腱反射亢进，踝阵挛阳性。不符合该患儿诊断的指标是

A、平均红细胞血红蛋白浓度34％

B、幼红细胞胞浆发育落后于胞核

C、网织红细胞减少

D、平均红细胞血红蛋白量34pg

E、平均红细胞容积106fl


参考答案：B

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