下列疾病均属联合免疫缺陷病人（SCID），除了（）A、瑞士型无丙种球蛋白血症B、腺苷脱氨酶缺乏症C、网状组织发育不良D、伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病E、性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症

题目

下列疾病均属联合免疫缺陷病人（SCID），除了（）

A、瑞士型无丙种球蛋白血症
B、腺苷脱氨酶缺乏症
C、网状组织发育不良
D、伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病
E、性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症

参考答案和解析

正确答案:D

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第1题：

以下哪项是与T细胞无关的缺陷性疾病

A.共济失调及毛细血管扩张症
B.腺苷脱氨酶( ADA)缺陷
C.嘌呤核苷酸磷酸酶( DNP)缺陷
D.慢性肉芽肿病( CGD)
E.重症联合免疫缺陷综合征( SCID)

答案：D

解析：

慢性肉芽肿病( CGD)是致死性遗传性白细胞功能缺陷，多为性联隐性遗传，属于原发性吞噬细胞缺陷病。

第2题：

属于联合免疫缺陷动物的是（）。

A、SCID小鼠
B、T.NK细胞缺陷小鼠
C、CBA/N小鼠
D、D.T.NK三联免疫缺陷小鼠

正确答案:A,B,D

第3题：

SCID的表现主要是

A、细胞免疫缺陷

B、吞噬细胞缺陷

C、体液免疫缺陷

D、补体缺陷

E、体液免疫缺陷和细胞免疫缺陷

参考答案：E

第4题：

SCID的主要表现是（）

A、细胞免疫缺陷
B、体液免疫缺陷
C、吞噬细胞缺陷
D、补体缺陷
E、体液和细胞免疫均缺陷

正确答案:E

第5题：

下列疾病中，不属于人体免疫失调病的是（）

A、糖尿病
B、重症联合型免疫缺陷（SCID.病
C、系统性红斑狼疮
D、类风湿性关节炎

正确答案:A

第6题：

A.DiGeorge综合征
B.HIE
C.WPW综合征
D.Bruton病
E.SCID

原发性抗体和细胞免疫联合缺陷病( )

答案：E

解析：

第7题：

下列疾病均属联合免疫缺陷病人（SCID），除了：（）

A、瑞士型无丙种蛋白血症
B、腺苷脱氨酶缺乏症
C、网状组织发育不良
D、伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病
E、性联淋巴减少伴低丙种球蛋白血症

正确答案:D

第8题：

以下哪项是与T细胞无关的缺陷性疾病

A、共济失调及毛细血管扩张症

B、腺苷脱氨酶( ADA)缺陷

C、嘌呤核苷酸磷酸酶( DNP)缺陷

D、慢性肉芽肿病( CGD)

E、重症联合免疫缺陷综合征( SCID)

参考答案：D

第9题：

常见重症联合免疫缺陷病（SCID）有哪些？试分析其可能的发病机制。

正确答案:常见重症联合免疫缺陷病主要有以下几种：
（1）X-性连锁SCID://是SCID中最为常见者，该病发病机制是IL-2Rγ链基因突变。γC基因突变使T细胞发育停滞于pro-T阶段，从而发生SCID。
（2）常染色体隐性遗传SCID://
①ADA和PNP缺陷引起的SCID://由ADA基因缺陷或PNP基因缺陷所致。ADA或PNP基因缺陷导致两种相应酶缺乏，使对淋巴细胞有毒性作用的核苷酸代谢产物dATP或dGTP积聚，它们抑制DNA合成所必需的核糖核苷还原酶，影响淋巴细胞生长和发育。该病主要表现为T、B细胞受损，患者反复出现病毒、细菌和真菌的感染。
②MHCⅠ类分子或MHCⅡ类分子缺陷引起的SCID://MHCⅠ类分子缺陷发生的机制是，由于TAP基因突变，内源性抗原不能经TAP转运至内质网中。未结合抗原肽的MHCⅠ类分子很少能表达于淋巴细胞表面，使CD8⁺T细胞介导的免疫应答缺乏。MHCⅡ类分子缺陷发病机制是：Ⅱ类反式活化子基因缺陷导致MHCⅡ类分子表达障碍，或因RFX5和RFXAP基因突变，不能合成与MHCⅡ类分子5′启动子相结合的蛋白质。

第10题：

下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病（SCID）（）

A、腺苷脱氨酶缺乏症
B、网状组织发育不良
C、瑞士型无丙种球蛋白血症
D、伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病
E、性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症

正确答案:E

下列疾病均属联合免疫缺陷病人（SCID），除了（）

题目

参考答案和解析

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