违法和不良信息举报 联系客服
免费注册 登录

非典型苯丙酮尿症（　）

题目

非典型苯丙酮尿症（　）

    如果没有搜索结果或未解决您的问题，请直接 联系老师 获取答案。
    相似问题和答案

    第1题：

    非典型苯丙酮尿症患儿缺乏（）

    • A、苯丙氨酸羟化酶
    • B、酪氨酸羟化酶
    • C、四氢生物蝶呤
    • D、5-羟色胺
    • E、多巴胺

    正确答案:C

    第2题：

    鉴别三种非典型苯丙酮尿症（）

    • A、Guthrie细菌生长抑制试验
    • B、尿三氯化铁试验
    • C、血浆游离氨基酸分析
    • D、尿喋呤分析
    • E、DNA分析

    正确答案:D

    第3题：

    可以用来鉴别非典型苯丙酮尿症三种类型的是

    A、尿蝶呤分析

    B、尿三氯化铁试验

    C、血浆游离氨基酸分析

    D、酶学诊断

    E、DNA分析


    参考答案：A

    第4题：

    单选题
    非典型苯丙酮尿症患儿缺乏（）
    A

    苯丙氨酸羟化酶

    B

    酪氨酸羟化酶

    C

    四氢生物蝶呤

    D

    5-羟色胺

    E

    多巴胺


    正确答案： C
    解析： 非典型PKU属四氢生物蝶呤（BH4）缺乏型，是鸟苷三磷酸环化水合酶（GTP-CH）、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶（6-PTS）或二氢生物蝶呤还原酶（DHPR）缺乏所致。

    第5题：

    鉴别非典型苯丙酮尿症，需进行的检查是（）

    • A、尿有机酸分析
    • B、尿蝶呤分析
    • C、Guthrie细菌生长抑制试验
    • D、尿三氯化铁试验
    • E、尿2，4二硝基苯肼试验

    正确答案:B

    第6题：

    导致非典型苯丙酮尿症，是由于缺乏（）

    • A、苯丙氨酸羟化酶
    • B、酪氨酸羟化酶
    • C、四氢生物蝶呤
    • D、5-羟色胺
    • E、多巴胺

    正确答案:C

    第7题：

    非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）


      正确答案:A

      第8题：

      非典型苯丙酮尿症(PKU)缺乏的酶不包括A.苯丙氨酸羟化酶B.鸟苷三磷酸环化水合酶

      非典型苯丙酮尿症（PKU）缺乏的酶不包括

      A.苯丙氨酸羟化酶

      B.鸟苷三磷酸环化水合酶

      C.6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶

      D.二氢生物蝶呤还原酶

      E.四氢生物蝶呤


      正确答案：A
      典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸4-羟化酶（PAH），不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高，同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致脑细胞受损。非典型PKU是鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。

      第9题：

      确诊非典型苯丙酮尿症最重要的检查室（）

      • A、尿三氯化铁试验
      • B、血尿苯丙氨酸浓度测定
      • C、苯丙氨酸耐量试验
      • D、尿喋呤分析
      • E、Guthrie细菌生长抑制试验

      正确答案:D

      第10题：

      配伍题
      儿童苯丙酮尿症的初筛（　）|新生儿期苯丙酮尿症的筛查（　）|鉴别三种非典型苯丙酮尿症（　）|确诊苯丙酮尿症（　）
      A

      Guthrie细菌生长抑制试验

      B

      尿三氯化铁试验

      C

      血浆游离氨基酸分析

      D

      尿蝶呤分析

      E

      DNA分析


      正确答案： B,D
      解析： 暂无解析

      更多相关问题
      相关内容