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女，21岁，3天来左膝关节肿胀。自幼于外伤后易出血不止，查体：皮

题目

女，21岁，3天来左膝关节肿胀。自幼于外伤后易出血不止，查体：皮肤黏膜未见出血及紫癜，出血时间：1min，凝血时间35min，凝血酶原时间正常，疾病分类应为（）

  • A、纤维蛋白生成障碍
  • B、凝血酶生成障碍
  • C、血小板异常
  • D、凝血活酶生成障碍
  • E、血管壁功能异常
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第1题：

女，21岁，3天来左膝关节肿胀。自幼于外伤后易出血不止，查体：皮肤黏膜未见出血及紫癜，出血时间：1min，凝血时间35min，凝血酶原时间正常，疾病分类应为（）

  • A、纤维蛋白生成障碍
  • B、凝血酶生成障碍
  • C、血小板异常
  • D、凝血活酶生成障碍
  • E、血管壁功能异常

正确答案:D

第2题：

男性，15岁。左膝外伤后关节肿胀、疼痛2天。自幼外伤后易出血不止。查体：左膝关节处皮肤见一瘀斑，左膝关节肿胀，局部有压痛。该患者下列实验室检查中最有可能出现的异常是

A.凝血酶原时间(PT)
B.活化部分凝血酶时间(APTT)
C.凝血酶时间(TT)
D.血纤维蛋白原测定

答案：B
解析：
（P619表格）“关节腔出血多见于凝血障碍性疾病”（D错）。P620表格“凝血异常性疾病、凝固异常时APTT+，TT+-”（P629）“血友病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征”（P630）“出血时间、凝血酶原时间、血小板计数、血小板聚集功能正常，APTT延长，但APTT不能鉴别血友病类型”（故AC错，B对）。
患者青少年男性，现左膝关节外伤后皮肤瘀斑，关节肿胀，考虑凝血功能异常；自幼外伤易出血不止，说明是先天性遗传病，首先考虑血友病FⅧ或FⅨ缺乏，主要影响内源性凝血途径。血友病出血时间、凝血酶原时间、血小板计数、血小板聚集功能正常，APTT延长（B对）。

第3题：

女，21岁，3天来左膝关节肿胀。自幼于外伤后易出血不止，查体：皮肤黏膜未见出血及紫癜，出血时间1分钟，凝血时间35分钟，凝血酶原时间正常，疾病分类应为

A.纤维蛋白生成障碍

B.凝血酶生成障碍

C.血小板异常

D.凝血活酶生成障碍

E.血管壁功能异常


正确答案：D
根据患者幼年发病，关节出血而无皮肤出血及紫癜，IPT正常，凝血时间延长，提示患者可能为Ⅷ因子缺乏的血发病甲，Ⅷ因子缺乏或活性降低影响内源性凝血途径，应为凝血活酶生成障碍。

第4题：

男性，16岁，3天来左膝关节肿胀。自幼于外伤后易出血不止，查体：皮肤黏膜未见出血及紫癜，出血时间2min，凝血时间30min，凝血酶时间正常，疾病分类为

A、纤维蛋白生成障碍

B、凝血酶生成障碍

C、血小板异常

D、凝血活酶生成障碍

E、血管壁功能异常


参考答案：B

第5题：

男性，6岁，3天来左膝关节肿胀。自幼于外伤后易出血不止。查体：皮肤、黏膜未见出血及紫癜，出血时间2分，凝血时间30分，凝血酶原时间正常，该患儿最可能的诊断为

A、过敏性紫癜

B、血友病

C、血小板减少性紫癜

D、单纯性紫癜

E、急性白血病


参考答案：B

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