患儿,6岁,生后发现阴蒂肥大似阴茎,大阴唇似阴囊。查体:血压正常

题目

患儿,6岁,生后发现阴蒂肥大似阴茎,大阴唇似阴囊。查体:血压正常,外阴性别难辨,身高+2SD,血钠140mmol/L,骨龄10岁,染色体核型分析46XX。最可能的诊断是()

  • A、3-β羟类固醇脱氢酶缺陷
  • B、11β-羟化酶缺陷
  • C、17-羟化酶缺陷
  • D、18-羟化酶缺陷
  • E、21-羟化酶缺陷
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第1题:

某婴儿.6个月,染色体核型为46,XX,查体发现阴蒂肥大,阴唇融合遮盖阴道口和尿道口,尿液自阴蒂下方一小孔流出,两侧大阴唇肥厚有皱褶,似阴囊但其中无睾丸可扪及。此病例询问病史时,应除外的是

A、遗传史

B、患儿母亲孕早期应用高效孕酮史

C、患儿母亲孕早期服用男性激素史

D、患儿母亲孕早期服用丹那唑类药物史

E、患儿母亲孕早期感染巨细胞病毒史


参考答案:E

第2题:

A.20、22碳链裂解酶缺乏症
B.18-羟化酶缺乏症
C.11β-羟化酶缺乏症
D.21-羟化酶缺乏症
E.17α-羟化酶缺乏症

患儿3岁,生后发现小儿皮肤、黏膜色素增深,阴蒂肥大似阴茎,大阴唇似阴囊。查体:血压120/90kPa,血钠:145mmol/L,染色体核型为46XX

答案:C
解析:

第3题:

女孩,6岁。出生后发现皮肤、黏膜色素增深,阴蒂肥大,大阴唇似阴囊。体检:血压115/90mmHg,外阴男性化。血钠150mmol/L,颊黏膜刮片X小体阳性( )

A.21-羟化酶缺乏症

B.11β-羟化酶缺乏症

C.17α-羟化酶缺乏症

D.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症

E.20、22碳链裂解酶缺乏症


参考答案:B

第4题:

女孩,6岁。出生后发现皮肤、黏膜色素增深,阴蒂肥大,大阴唇似阴囊。体检:血压115/90mmHg,外阴男性化。血钠150mmol/L,颊黏膜刮片X小体阳性()

  • A、21-羟化酶缺乏症
  • B、11β-羟化酶缺乏症
  • C、17α-羟化酶缺乏症
  • D、3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
  • E、20、22碳链裂解酶缺乏症

正确答案:B

第5题:

患儿男性,2岁,因“尿道口异位,不能站立排尿”来诊。患儿出生时发现尿道外口位于阴茎、阴囊交界处,勃起时阴茎显著向下弯曲,不能站立排尿。查体:阴茎背侧包皮堆积似头巾状。正确的诊断是()

  • A、尿道下裂,有阴茎下弯,阴茎阴囊型
  • B、尿道下裂,有阴茎下弯,阴茎近端型
  • C、尿道下裂,有阴茎下弯,阴囊型
  • D、尿道下裂,阴囊型
  • E、尿道下裂,阴茎型

正确答案:A

第6题:

6岁女孩,生后皮肤黏膜色素增深,阴蒂肥大,大阴唇似阴囊,查体:血压120/90 kPa,外阴男性化,血钠145mmol/L,颊黏膜刮片X小体阳性

A.3Β-羟类固醇脱氢酶缺乏症

B.11Β-羟化酶缺乏症

C.21-羟化酶缺乏症

D.17Α-羟化酶缺乏症

E.20.22碳链裂解酶缺乏症


正确答案:B

第7题:

若胎儿在20周以后发病的女性假两性畸形,临床表现为

A、仅仅表现为阴蒂较大
B、阴蒂显著增大,阴道与尿道开口于共同的尿生殖窦
C、严重者阴蒂显著增大似阴茎
D、两侧生殖隆起部分或完全融合似阴囊,但其中无睾丸
E、阴茎基底部为尿生殖窦,类似尿道下裂

答案:A
解析:
若胎儿在20周以后发病的女性假两性畸形,仅仅表现为阴蒂较大;而BCDE为20周前发病者的表现。

第8题:

6岁患儿,生后发现阴蒂肥大似阴茎,大阴唇似阴囊。查体:血压正常,外阴性别难辨,身高﹢2SD,血钠140mmol/L,骨龄10岁,染色体核型分析46XX。最可能的诊断是

A、3-β类固醇脱氢酶缺陷

B、11-β羟化酶缺陷

C、17羟化酶缺陷

D、18羟化酶缺陷

E、21羟化酶缺陷


参考答案:E

第9题:

患儿3岁,生后发现小儿皮肤、黏膜色素增深,阴蒂肥大似阴茎,大阴唇似阴囊。查体:血压120/90kPa,血钠:145mmol/L,染色体核型为46XX()

  • A、18-羟化酶缺乏症
  • B、11β-羟化酶缺乏症
  • C、21-羟化酶缺乏症
  • D、17α-羟化酶缺乏症
  • E、20、22碳链裂解酶缺乏症

正确答案:B

第10题:

单选题
患儿男性,2岁,因“尿道口异位,不能站立排尿”来诊。患儿出生时发现尿道外口位于阴茎、阴囊交界处,勃起时阴茎显著向下弯曲,不能站立排尿。查体:阴茎背侧包皮堆积似头巾状。正确的诊断是()
A

尿道下裂,有阴茎下弯,阴茎阴囊型

B

尿道下裂,有阴茎下弯,阴茎近端型

C

尿道下裂,有阴茎下弯,阴囊型

D

尿道下裂,阴囊型

E

尿道下裂,阴茎型


正确答案: C
解析: 暂无解析

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