组织细胞增生症X包括哪些疾病?分别简述其病理表现。

题目

组织细胞增生症X包括哪些疾病?分别简述其病理表现。

参考答案和解析
正确答案:组织细胞增生症X包括勒-雪氏病、分化性组织细胞增生症和骨嗜酸性肉芽肿三种疾病。
1.勒-雪氏病呈急性弥漫性、发展快,常表现为恶性过程。主要病理表现为全身性Langerhans细胞增生,累及全身各个器官,以皮肤、脾、淋巴结、骨组织为多见。多发生于2岁以前小儿。
2.分化性组织细胞增生症又称慢性组织细胞增生症,病变分布广泛,以骨组织受累最为突出尤其颅骨和上、下颌骨。
3.骨嗜酸性肉芽肿为良性病变,多见于儿童和青少年,大量Langerhans细胞分化成熟,伴有嗜酸性白细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润。
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相似问题和答案

第1题:

简述所谓恶性组织细胞增生症的临床病理特点。


正确答案: 所谓恶性组织细胞增生症的临床病理特点有:①是一种组织学上类似于组织细胞及其前体细胞的恶性肿瘤性增生病;②病变分布特点是多中心性和不均一性,主要侵犯淋巴造血系统的器官和组织,如淋巴结、脾、骨髓和肝脏等,同时广泛累及全身其他器官和组织,如肺、皮肤、消化道和软组织等;③组织学的特征性改变:具有组织细胞样形态的增生的肿瘤细胞呈松散的浸润,细胞大小不等,形态变异大;受累的器官通常不形成大的肿块,而是以弥漫性的间质浸润为主;在淋巴结瘤细胞多浸润于被膜下和髓质淋巴窦,可逐渐浸润至髓质和皮质;在脾脏瘤细胞主要浸润红髓;在肝脏瘤细胞主要在门管区和周围的肝窦内浸润;在骨髓瘤细胞多呈灶性分布;在皮肤瘤细胞多浸润于真皮的附件周围;④为一组在临床上可伴有或不伴有噬血细胞综合征的、异质性的、侵袭性或高度侵袭性的非霍奇金病,其中有NK/T细胞淋巴瘤、外周大T细胞淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤,只有极少数的病例是真性组织细胞性肿瘤;⑤可发生于任何年龄,以青壮年发病多见;男女之比约为2~3:1;⑥临床表现的多样性:早期可表现为不规则发热、乏力、消瘦、全身淋巴结大、肝脾大和皮肤受累,晚期可出现黄疸、贫血、白细胞和血小板减少,进而出现多器官衰竭;⑦对治疗反应差和预后不良:2/3的患者在诊断后1~6月内死亡。

第2题:

类脂质沉积病包括__________和_____________;组织细胞增生症X包括____________、____________和____________。


正确答案:戈谢病 、尼曼-皮克病 、勒-雪病、 韩-薛-柯病 、骨嗜酸性肉芽肿

第3题:

组织细胞增生症X表现中可有( )


正确答案:B

第4题:

试述组织细胞增生症X的主要临床病变特点。


正确答案: 组织细胞增生症X包括Letterer-Siwe病、Hand-Schiiller-Christian病和骨的嗜酸性肉芽肿三种疾病,这三种疾病的临床表现和病理变化不同,但它们的共同特点是都有一种特殊类型的组织细胞即Langerhans细胞增生。
(1)Letterer-Siwe病:又称急性弥散性组织细胞增生症、主要病变为全身性Langerhans细胞增生,增生的细胞多数分化较好,有些分化不成熟,临床上主要引起皮肤、内脏和广泛的骨组织损害。
(2)Hand-Schiiller-Claristian病:又称慢性进行性组织细胞增生症,病变主要累及骨骼.病变为多发性。
(3)嗜酸性肉芽肿:是一种良性病变,主要为骨组织内大量Langerhans细胞增生,细胞分化成熟,无明显异型性,其间并有太量嗜酸性粒细胞和多数淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润,本病一般不累及皮肤和内脏。

第5题:

肺部基本病变有哪些?简述其病理基础和X线表现。


正确答案: (1)渗出病变:为急性炎症反应,肺泡内液体渗出所致肺实变。X线表现为大小、数目不一的斑片状模糊影,可融合发展成大叶实变,并见支气管充气征。病变消散吸收快且完全。
(2)增殖病变:为慢性肉芽肿性炎症。X线上呈密度增高的斑点状阴影,排列为腺泡或梅花瓣状,边界清楚,无融合趋势。
(3)纤维病变:为炎症修复期表现。X线上呈索条状影,排列不规则。广泛肺纤维化呈大片不均匀高密度影,弥漫间质性肺纤维化两肺广泛分布纤维索条、网织状或蜂窝状阴影。
(4)钙化病变:在组织坏死变性基础上有钙盐沉积。X线上呈边缘锐利的致密影,大小形状不一,呈斑点、片状、结节、大块或弧形影。
(5)肿块病变:由肿瘤组织或炎性肉芽肿所致。X线上良性肿块的边缘光滑,生长缓慢。恶性肿瘤边缘不规则,有分叶、毛刺征,生长快。转移瘤呈多发大小不一的结节影。
(6)空洞与空腔:肺部病变坏死液化后,经支气管引流排出,便形成空洞。肺内腔隙病理性扩张,称为空腔。空洞和空腔X线上均表现为大小和形状不一的透亮区,可分为无壁、薄壁和厚壁空洞,后者壁厚3mm以上。空腔壁菲薄。空洞或空腔内如有液体潴留,可见液平面。

第6题:

组织细胞增生症是一组以_________或_________增生为特征的疾病,可包括_________增生和_________增生。


正确答案:组织细胞;巨噬细胞;淋巴结反应性组织细胞;肿瘤性组织细胞

第7题:

组织细胞增生症X


正确答案: 组织细胞增生症X包括勒雪病、韩-薛-柯,嗜酸性肉芽肿,三种病变的共同特点都有一种特殊类型的组织细胞-LAngErhAns细胞增生。并认为此三种病变为同一基本病理改变的不同阶段。

第8题:

组织细胞增生症X的构成细胞中不包括

A、朗汉斯巨细胞

B、嗜酸性粒细胞

C、泡沫细胞

D、朗格汉斯细胞

E、组织细胞


参考答案:A

第9题:

组织细胞增生症X包括:()

  • A、恶性组织细胞增生症
  • B、急性弥散性组织细胞增生症
  • C、慢性进行性组织细胞增生症
  • D、骨的嗜酸性肉芽肿
  • E、巨大淋巴结增生症

正确答案:B,C,D

第10题:

试述肺部基本X线病变有哪些,其病理基础和X线表现如何。


正确答案: 肺部基本X线病变及其病理基础和X线表现有如下。
(1)渗出病变:为急性炎症反应,肺泡内液体渗出所致肺实变。X线表现为大小、数目不一的斑片状模糊影,可融合发展成大叶实变,并见支气管充气征。病变消散吸收快且完全。
(2)增殖病变:为慢性肉芽肿性炎症。X线上呈密度增高的斑点状阴影,排列为腺泡或梅花瓣状,边界清楚,无融合趋势。
(3)纤维病变:为炎症修复期表现。X线上呈索条状影,排列不规则;广泛肺纤维化呈大片不均匀高密度影;弥漫间质性肺纤维化,两肺广泛分布纤维索条、网织状或蜂窝状阴影。
(4)钙化病变:在组织坏死变性基础上有钙盐沉积。X线上呈边缘锐利的致密影,大小形状不一,呈斑点、片状、结节、大块或弧形影。
(5)肿块病变:由肿瘤增殖或炎性肉芽肿所致。X线上良性肿块的边缘光滑,生长缓慢;恶性肿瘤边缘不规则,有分叶、毛刺征,生长快;转移瘤呈多发大小不一的结节影。
(6)空洞与空腔:肺部病变坏死液化后,经支气管引流排出,便形成空洞;肺内腔隙病理性扩张,称为空腔。空洞和空腔X线上均表现为大小和形状不一的透亮区,可分为无壁、薄壁和厚壁空洞,后者壁厚3mm以上;空腔壁菲薄。空洞或空腔内如有液体潴留,可见液平面。