Duchenne型肌营养不良()

题目

Duchenne型肌营养不良()

  • A、跨阈步态
  • B、慌张步态
  • C、剪刀步态
  • D、醉汉步态
  • E、鸭步
参考答案和解析
正确答案:E
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第1题:

简述Duchenne肌营养不良型的临床表现。


正确答案:Duchenne肌营养不良型的临床表现:(1)患儿均为男性,肌无力从近端开始,下肢重于上肢,Cower征阳性。(2)四肢近端肌萎缩,双腓肠肌肥大见于90%的患儿。(3)肌电图为肌源性损害,肌酶谱高。

第2题:

叙述Duchenne型肌营养不良症的病因。


正确答案:Duchenne型肌营养不良症是一种与遗传有关的疾病。现已证明,该型肌营养不良症是由于X染色体的短臂的XP21-XP223序列的基因缺陷所引起。该区的基因具有制备一种蛋白质的功能。这种蛋白质位于肌细胞膜的内层,是一种细胞骨架蛋白,能与肌动蛋白结合。在基因缺陷的Duchenne肌营养不良症病人中,肌纤维缺乏该蛋白,因此引起肌细胞膜功能障碍,使大量的游离Ca2+高浓度的细胞外液和补体成分进入肌纤维内,引起肌细胞内的蛋白质释放和补体激活,导致肌纤维断裂、坏死和巨噬细胞对这些坏死组织的吞噬、清除。

第3题:

常见的伴有腓肠肌假肥大的进行性肌营养不良症的为()

  • A、Duchenne型肌营养不良和肢带型肌营养不良
  • B、Becker型肌营养不良和眼肌型肌营养不良
  • C、Duchenne型肌营养不良和远端型肌营养不良
  • D、Becker型肌营养不良和Duch-enne型肌营养不良
  • E、Duchenne型肌营养不良和眼肌型肌营养不良

正确答案:D

第4题:

常见的伴有腓肠肌假肥大的进行性肌营养不良症的为()

  • A、Duchenne型肌营养不良和肢带型肌营养不良
  • B、Becker型肌营养不良和服肌型肌营养不良
  • C、Duchenne型肌营养不良和远端型肌营养不良
  • D、Becker型肌营养不良和Duchenne型肌营养不良
  • E、Ducbenne型肌营养不良和眼肌型肌营养不良

正确答案:D

第5题:

伴有腓肠肌假肥大的多见的进行性肌营养不良症为()

  • A、Duchenne肌营养不良和Erb型肢带型肌营养不良
  • B、Beeker肌营养不良和Gower型肌营养不良
  • C、Duchenne肌营养不良和Gower型肌营养不良
  • D、Becker肌营养不良和Duchenne肌营养不良
  • E、Duchenne肌营养不良和眼肌型肌营养不良

正确答案:D

第6题:

关于进行性肌营养不良,叙述正确的有( )

A、肌无力和肌萎缩多表现为对称性

B、Duchenne型肌营养不良患者表现为假肥大

C、Becker型肌营养不良患者生存时间相对长

D、Duchenne型肌营养不良患者15~25岁死亡

E、Duchenne型肌营养不良患者5岁前发病,CK升高显著


参考答案:ABCDE

第7题:

关于进行性肌营养不良症的下列描述哪些不正确

A、肌无力和肌萎缩多为对称性

B、Duchenne型肌营养不良是抗肌萎缩蛋白基因缺陷所致

C、Duchenne型肌营养不良患儿心肌受累较多见

D、Becker型肌营养不良的症状与Duchenne型肌营养不良相似,但病情轻微

E、眼咽型可见特殊的肌病面容"斧头脸"


参考答案:E

第8题:

常见的伴有腓肠肌假肥大的进行性肌营养不良症的为

A、Duchenne型肌营养不良和肢带型肌营养不良

B、Becker型肌营养不良和眼肌型肌营养不良

C、Duchenne型肌营养不良和远端型肌营养不良

D、Becker型肌营养不良和Duchenne型肌营养不良

E、Duchenne型肌营养不良和眼肌型肌营养不良


参考答案:D