脊肌萎缩症（spinalmuscularatrophy，SMA）可在（）、（）或（）起病。是一组以（）和（）的进行性变性为主要特征的遗传性疾病。根据发病年龄和临床表现，可分为四型，即（）、（）、和（）。

题目

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第1题：

填空题

脊肌萎缩症（spinalmuscularatrophy，SMA）可在（）、（）或（）起病。是一组以（）和（）的进行性变性为主要特征的遗传性疾病。根据发病年龄和临床表现，可分为四型，即（）、（）、和（）。

正确答案：遗传性进行性运动神经元病,婴儿期,儿童期,青少年期,脊髓前角细胞,脑干运动性脑神经核,急性婴儿型,婴儿后期型,少年型,成年型

解析：暂无解析

第2题：

单选题

根据临床表现，运动神经元疾病的分型有（）。

A

肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、自发性锥体外系功能障碍和进行性延髓麻痹

B

肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹

C

脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹

D

肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹

E

肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹

正确答案： B

解析：暂无解析

第3题：

哪种病不属于运动神经元病（）

A、肌萎缩侧索硬化
B、进行性脊肌萎缩
C、原发性侧索硬化
D、进行性延髓麻痹
E、脊肌萎缩症

正确答案:E

第4题：

简述脊肌萎缩症的临床分型及特点。

正确答案:脊肌萎缩症的临床分型及特点：（1）急性婴儿型脊肌萎缩（Ⅰ型）：胎儿期出现胎动减少，出生后3～6个月发病。表现为自主运动减少，四肢近端无力，伴肌萎缩、束颤，不能抬头、屈颈，腱反射减低或消失。严重者出现髋关节外展外翻，吸吮及吞咽困难，常因呼吸系统反复感染死亡。本型病情进展迅速，平均生存期7～9个月。（2）慢性婴儿型脊肌萎缩（Ⅱ型）：通常在出生后6个月发病，个别患儿可1～2岁发病。以肢体近端对称性无力为主，下肢常重于上肢，近端肌群重于远端，肌张力低下，腱反射减弱或消失。病程早期可出现舌肌萎缩、束颤，但无呼吸肌和延髓麻痹症状。本型预后良好，除个别患儿死亡，多数可活到青少年。（3）少年型脊肌萎缩（Ⅲ型）：大多数儿童或青春期隐匿起病，2～17岁常见。以下肢近端肌肉无力、萎缩起病，出现鸭步、站立、登楼困难，逐渐累及上肢带肌和上肢肌肉，一般不累及脑神经，但胸锁乳突肌易受累。大部分患者可出现全身肌束震颤，25%患者出现腓肠肌假性肥大；血清肌酸激酶同工酶（CK-MB.可轻中度升高。由于病情进展速度不一，多数患者30岁时已不能行走，但个别发展缓慢患者至晚年仍能独立行走。（4）成人慢性脊肌萎缩症（Ⅳ型）：发病年龄18～60岁。临床表现与Ⅲ型相似，以肢体近端为主的肌萎缩、无力。可累及后组脑神经及面部肌肉，出现构音障碍、吞咽困难及呼吸困难。多为良性病程，可至正常寿命。

第5题：

脊肌萎缩症（spinalmuscularatrophy，SMA）可在（）、（）或（）起病。是一组以（）和（）的进行性变性为主要特征的遗传性疾病。根据发病年龄和临床表现，可分为四型，即（）、（）、和（）。

正确答案:遗传性进行性运动神经元病；婴儿期；儿童期；青少年期；脊髓前角细胞；脑干运动性脑神经核；急性婴儿型；婴儿后期型；少年型；成年型

第6题：

应与肌萎缩侧索硬化鉴别的疾病有( )。

A、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹

B、颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症

C、颈椎病性脊髓病、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹

D、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹、脊髓空洞症

E、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症、原发性侧索硬化

参考答案：B

脊肌萎缩症（spinalmuscularatrophy，SMA）

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