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患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。最可能的临床诊断（）A、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症B、X连锁严重联合免疫缺陷病C、X连锁慢性肉芽肿病D、高IgM综合征E、X连锁先天性无丙种球蛋白血症

题目

患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。最可能的临床诊断（）

  • A、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
  • B、X连锁严重联合免疫缺陷病
  • C、X连锁慢性肉芽肿病
  • D、高IgM综合征
  • E、X连锁先天性无丙种球蛋白血症
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第1题：

以下哪种情况免疫缺陷病不适合静脉注射丙种球蛋白

A、X-连锁无丙种球蛋白血症

B、X-连锁高IgM血症

C、X-连锁严重联合免疫缺陷病

D、选择性IgA缺陷病

E、慢性肉芽肿病


参考答案：D

第2题：

患儿男，3个月。因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG1.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。

该患儿今后不能使用的疫苗是

A、流感疫苗
B、灭活流感疫苗
C、脊髓灰质炎疫苗
D、百白破三联疫苗
E、乙肝疫苗

答案：C
解析：
XLA患儿对一般病毒的抵抗能力尚好，但对某些肠道病毒，如埃可病毒、柯萨奇病毒及脊髓灰质炎病毒的抵抗能力甚差，应注意口服脊髓灰质炎活疫苗可引起患儿肢体瘫痪。

第3题：

以下哪种免疫缺陷病不适合静脉注射丙种球蛋白

A、X连锁无丙种球蛋白血症

B、X连锁高IgM血症

C、X连锁严重联合免疫缺陷病

D、选择性IgA缺陷病

E、慢性肉芽肿病


参考答案：D

第4题：

静脉注射丙种球蛋白的禁忌证是（　）

  • A、X-连锁无丙种球蛋白血症
  • B、X-连锁高IgM血症
  • C、X-连锁严重联合免疫缺陷病
  • D、选择性IgA缺陷病
  • E、慢性肉芽肿病

正确答案:D

第5题：

静脉注射丙种球蛋白的禁忌证是( )

A.X-连锁高IgM血症
B.慢性肉芽肿病
C.X-连锁无丙种球蛋白血症
D.选择性IgA缺陷病
E.X-连锁严重联合免疫缺陷病

答案：D
解析：

第6题：

患儿男，3个月。因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG1.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。

最适合患儿的治疗是

A、脾脏切除
B、静脉输注丙球
C、免疫重建
D、输注血浆
E、输注IL-2

答案：B
解析：
IVIG替代疗法，可控制大多数XLC患儿的感染症状、全身状况迅速改善。IVIG治疗宜早开始，剂量0.5～1g/(kg·4周），使血清IgG＞6g/L无感染，无咳嗽，咳痰等。需终身替代，但用量应个体化。

第7题：

患儿男，3个月。因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG1.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。

最可能的临床诊断

A、高IgM综合征
B、X连锁先天性无丙种球蛋白血症
C、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D、X连锁严重联合免疫缺陷病
E、X连锁慢性肉芽肿病

答案：B
解析：
XLA的临床特征为自幼发现反复严重的细菌感染和血清免疫球蛋白显著减少或测不出。
该病仅见于男孩，约有近半数患儿可询问到家族史。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿体内，故一般可在出生后数月内不出现任何症状，随着母体IgG的不断减少，患儿多于生后4～12个月开始出现感染症状。
免疫球蛋白测定血清总Ig一般不超过2.0～2.5g/L，IgG可能完全测不到，少部分病例可达2.0～3.0g/L，但一般低于1.0g/L；IgM和IgA微量或测不出。

第8题：

患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG 4.2g/L，IgA 0.02g/L，IgM 0．12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。最可能的临床诊断A、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

B、X连锁严重联合免疫缺陷病

C、X连锁慢性肉芽肿病

D、高IgM综合征

E、X连锁先天性无丙种球蛋白血症

为明确诊断，下一步最需要的实验室检查是A、用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平

B、检测外周血中B淋巴细胞水平

C、检测血清IgG亚类水平

D、四唑氮蓝试验

E、Btk基因突变分析

该患儿今后不能使用的疫苗是A、脊髓灰质炎疫苗

B、百白破三联疫苗

C、乙肝疫苗

D、流感疫苗

E、灭活流感疫苗

最适合患儿的治疗是A、免疫重建

B、输注血浆

C、输注IL-2

D、脾脏切除

E、静脉输注丙球


参考答案：问题 1 答案：E


问题 2 答案：B


问题 3 答案：A


问题 4 答案：E

第9题：

以下哪种免疫缺陷病不适合静脉注射丙球蛋白（）

  • A、X连锁无丙种球蛋白血症
  • B、X连锁高IgM血症
  • C、X连锁严重联合免疫缺陷病
  • D、选择性IgA缺陷病
  • E、慢性肉芽肿病

正确答案:D

第10题：

3岁男孩，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡。曾化验血清血IgG7．6g／L，IgA0．76g／L，IgM0．056g／L，细胞免疫功能测定正常，外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是（）

  • A、X-连锁无丙种球蛋白血症
  • B、选择性IgA缺陷
  • C、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
  • D、获得性免疫缺陷综合征
  • E、选择性IgM缺陷

正确答案:A,B

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