何谓苯丙酮尿症？简述苯丙酮尿症的护理要点。

题目

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第1题：

苯丙酮尿症有哪些主要的临床特征?简述其分子机理。

参考答案：苯丙酮尿症的主要临床表现有：患儿出生时智力虽与一般新生儿没有明显差别，出生3-4个月后逐渐出现症状。患儿尿、汗有一种特殊的腐臭味，智力发育迟缓，未经治疗者绝大部分将发展到白痴水平，肌张力高、易激动甚至惊厥，多数有脑电图异常大多患儿有不同程度的白化现象(肤白、黄发、颜色异常)。
　　其分子机理为：由于患者体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，使苯丙氨酸在体内贮积。过量的苯丙氨酸使旁路代谢活跃，在苯丙氨酸转氨酶的作用下生成苯丙酮酸，进而产生苯乳酸、苯乙酸，二者均从尿液和汗液排出，所以患儿尿液及周身有一种异常臭味。过量的苯丙氨酸还可以抑制酪氨酸酶的活性，抑制黑色素减少，使患者皮肤、毛发和眼睛色素减少，色泽较浅。γ-氨基丁酸和5-羟色胺使脑发育的重要物质。体内大量的苯丙氨酸及苯丙氨酸异常代谢产物不仅能抑制脑组织谷氨酸代谢，影响γ-氨基丁酸的生成，同时还可以影响色氨酸的代谢，造成5-羟色胺的生成量减少，从而影响脑功能。

第2题：

患儿，6个月，诊断为苯丙酮尿症，其最主要的护理措施是

A、防止受伤

B、加强皮肤护理

C、给予低苯丙氨酸饮食

D、预防感染

E、促进智力发育

参考答案：C

第3题：

下列有关苯丙酮尿症的描述错误的是()。

A.苯丙酮尿症患儿通常在3~6个月出现症状，1岁时症状明显

B.苯丙酮尿症是常染色体显性遗传病

C.苯丙酮尿症患儿早期无特异性临床表现

D.苯丙酮尿症患儿越早治疗预后越好

E.低苯丙氨酸饮食治疗至少持续到青春发育成熟期，提倡终生治疗

正确答案：B

第4题：

何谓脓包疮？其护理要点。

正确答案:脓包疮亦称脓痂疹，是一种常见的由化脓球菌引起的急性炎症性皮肤病。俗称“黄水疮”。其特征具有接触传染性，流行于夏秋季节，多见于儿童。皮损呈丘疹、水疱或脓疱，破损后结成脓痂，蔓延迅速。
护理要点：
1.注意清洁卫生，保护皮肤完整，婴儿室、托儿所、幼儿园等儿童集体单位在发现本病时，应立即采取隔离措施，消毒病儿的被褥、衣服、玩具等。
2.避免搔抓或摩擦，如有痱子或搔痒性皮肤病者，应及时治疗。对体弱及损害较广泛的婴儿应加强补充营养。

第5题：

何谓前置胎盘？期待疗法的护理要点是什么？

正确答案: 前置胎盘：妊娠28周后，胎盘附着于子宫下段或胎盘边缘达到或覆盖宫颈内口处，位置低于胎先露部，称前置胎盘。
期待疗法的护理要点：
（1）绝对卧床休息，提供生活护理。
（2）加强营养，给予高蛋白，高维生素、富含微量元素的饮食。
（3）严密观察生命体征，注意阴道流血情况，如有异常，立即向医生汇报。
（4）尽量减少刺激，严禁肛查及阴道检查，注意胎心变化，教会病人自己监测胎动，必要时进行胎心监护。
（5）间断吸氧，每日吸氧三次，每次一小时。

第6题：

苯丙酮尿症的护理措施包括

A、运动控制

B、给予低脂肪饮食

C、勤换尿布

D、保持皮肤干燥

E、及时处理湿疹

参考答案：CDE

第7题：

何谓胎盘早剥？护理要点是什么？

正确答案: 胎盘早剥：妊娠20周或分娩期，正常位置的胎盘在胎儿娩出前，部分或全部从子宫壁剥离，称胎盘早剥。
（1）纠正休克，迅速建立静脉通路，做好输血准备。
（2）严密观察病情，及时发现并发症。
（3）一旦确诊，立即终止妊娠，做好相应准备。
（4）分娩后及时给子宫缩剂，并配合子宫按摩，防止产后出血。
（5）产褥期应加强营养，纠正贫血。
（6）保持会阴部清洁，防止感染。

第8题：

苯丙酮尿症患儿护理的关键是A.防止惊厥发作B.预防意外发生C.预防感染

苯丙酮尿症患儿护理的关键是

A.防止惊厥发作

B.预防意外发生

C.预防感染

D.给予低苯丙氨酸饮食

E.加强肢体训练

正确答案：D
苯丙酮尿症强调早诊断，一旦确诊尽早给予低苯丙氨酸饮食，以控制智力障碍的进一步发展。

第9题：

苯丙酮尿症是遗传病，所以其家长再生育一定仍为苯丙酮尿症。

正确答案:错误

第10题：

何谓胎膜早破？其护理要点有哪些？

正确答案: 胎膜在临产前破裂，称为胎膜早破。其护理要点如下：
⑴注意胎儿窘迫的发生，破膜时立即听胎心，密切观察其变化。如发现胎心异常，应立即报告医生按胎儿窘迫处理，给予吸氧，50%葡萄糖液、维生素C静脉注射，并协助进一步检查处理。
⑵防止脐带脱垂，绝对卧床休息，先露部如尚未衔接，须抬高床尾或尽量多取左侧卧位，禁止灌肠。
⑶保持外阴清洁，给消毒会阴垫，会阴擦洗每日二次。
⑷观察阴道排出液的情况，密切观察阴道排出液的量和性状，注意是否混有胎粪。头先露者羊水中含有胎粪为胎儿宫内缺氧的表现，一旦发现，应立即报告医生并协助处理。

何谓苯丙酮尿症？简述苯丙酮尿症的护理要点。

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