治疗苯丙酮尿症患儿的主要方法是（）。A、早期治疗B、服用低苯丙氨酸奶粉C、服用苯丙氨酸氨基水解酶的胶囊D、低苯丙氨酸饮食法E、以上都是

题目

治疗苯丙酮尿症患儿的主要方法是（）。

A、早期治疗
B、服用低苯丙氨酸奶粉
C、服用苯丙氨酸氨基水解酶的胶囊
D、低苯丙氨酸饮食法
E、以上都是

参考答案和解析

正确答案:E

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第1题：

对于典型苯丙酮尿症患儿主要的治疗方法是

A、低苯丙氨酸饮食

B、给予鸟苷三磷酸环化酶

C、给予PTS

D、给予5-羟色胺酸

E、BH4

参考答案：A

第2题：

苯丙酮尿症患儿尽早开始治疗，主要是为了预防

A．智力低下

B．皮肤颜色变浅

C．湿疹

D．毛发枯黄

E．抽搐

正确答案：A

第3题：

什么是苯丙酮尿症?其主要治疗措施是什么?

正确答案：苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷所致的遗传性代谢缺陷病，属常染色体隐性遗传。临床主要特征为智力低下、发育迟缓、皮肤毛发颜色变浅。本病为少数可治性遗传代谢病之一，应力求早诊断、早治疗。一经确诊，立即给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下的发生。

第4题：

苯丙酮尿症最主要的治疗方法是（）

A、大量维生素
B、限制苯丙氨酸摄入
C、限制蛋白质摄入
D、补充5-羟色氨酸
E、对症治疗

正确答案:B

第5题：

苯丙酮尿症患者的治疗主要是______________。

正确答案:饮食治疗

第6题：

下列有关苯丙酮尿症的描述错误的是()。

A.苯丙酮尿症患儿通常在3~6个月出现症状，1岁时症状明显

B.苯丙酮尿症是常染色体显性遗传病

C.苯丙酮尿症患儿早期无特异性临床表现

D.苯丙酮尿症患儿越早治疗预后越好

E.低苯丙氨酸饮食治疗至少持续到青春发育成熟期，提倡终生治疗

正确答案：B

第7题：

试述苯丙酮尿症的治疗方法。

正确答案: 苯丙酮尿症的治疗应积极，治疗开始的年龄愈小，效果愈好。①低苯丙氨酸饮食：婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉；幼儿添加辅食应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必须氨基酸，缺乏会导致神经系统损害，故应按每日30～50mg/kg适量供给。饮食控制至少需持续到青春期以后。②BH4、5-羟色胺和L-多巴：BH4缺乏型患儿除需饮食控制外，尚应给予此类药物。

第8题：

患儿男，14个月，足月顺产。因其母发现患儿智力与运动功能落后于同龄儿，散发特殊气味入院。查体：体重8.5kg，身高70cm，头围44cm，皮肤白皙，毛发黄，尿三氯化铁试验阳性。该患儿最有可能的诊断为A、甲状腺功能减退

B、甲状腺功能亢进

C、苯丙酮尿症

D、宫内感染

E、Down综合征

本病的主要治疗方法是A、抗生素治疗

B、手术治疗

C、饮食治疗

D、加强训练

E、停止母乳喂养

参考答案：问题 1 答案：C

问题 2 答案：C

第9题：

苯丙酮尿症患儿尽早开始治疗，主要是为了预防（）

A、智力低下
B、皮肤颜色变浅
C、湿疹
D、毛发枯黄
E、抽搐

正确答案:A

第10题：

先天性甲低和苯丙酮尿症患儿越早治疗预后越好。

正确答案:正确

治疗苯丙酮尿症患儿的主要方法是（）。

题目

参考答案和解析

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