问答题简述法洛四联症的表现

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简述法洛四联症的表现

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第1题：

何谓法洛三联症、四联症、五联症？法洛四联症的典型X线表现如何？

正确答案: 法洛三联症是指肺动脉狭窄合并房间隔缺损或者卵圆孔心未闭以及右室肥厚。法洛四联症包括肺动脉狭窄、室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛
五联症是在法洛四联症的基础上，加上卵圆孔未闭或房间隔缺损的一组畸形。法洛四联症的典型x线表现是：①肺血减少，肺纹纤细、稀少，可出现侧支循环的网织状纹理，双肺门细小；
②心脏呈靴形，主动脉弓增宽右移或右位，心腰凹陷，心尖圆隆上翘；
③心脏轻度增大，以右心室增大为主，右心房可轻度增大，左心房和左心室不大。

第2题：

简述法洛四联症的病理及影像表现。

正确答案:法洛四联症包括四种畸形：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。X线表现：心脏形态典型者呈靴形，心尖圆隆、上翘。肺血减少，肺门变细小，肺纹理稀疏，心腰（肺动脉段）凹陷，主动脉升弓部增宽、凸出。

第3题：

简述法洛四联症临床表现

正确答案: 1.先天青紫：最早出现的临床表现。
2.蹲踞症状：以抵抗右室的血进入主动脉，使缺氧症状减轻。
3.杵状指。
4.阵发性缺氧发作：出现头痛头昏、惊厥。
5.活动耐力下降。

第4题：

简述法洛四联症的超声表现。

正确答案:①肺动脉狭窄，心底短轴切面可见漏斗部、肺动脉瓣环、肺动脉瓣和（或）肺动脉主干及分支有不同程度狭窄。
②室间隔缺损，一般为嵴下型流出道缺损，表现为主动脉根部前壁与室间隔连续中断。
③主动脉骑跨，主动脉增宽，前壁前移，后壁与二尖瓣前叶仍相连，形成"骑跨"征象。
④右室前壁增厚，右房右室轻度增大，左房左室正常或略小。
⑤彩色多普勒显示左室长轴一束红色血流从左室流出道进入主动脉，同时右室侧见一束蓝色血流经室间隔缺损进入主动脉。胸骨旁大动脉短轴在右室流出道和肺动脉内可见以蓝色为主的五彩细窄射流束，射流束越窄则流出道或肺动脉狭窄越严重，肺动脉闭锁时射流束消失。
⑥将取样容积置于右室近室间隔缺损处见收缩期向下舒张期向上的血流频谱，提示法洛四联症在收缩期大量右向左分流，舒张期存在少量左向右分流。将取样容积置于肺动脉瓣下，可记录到收缩期负向湍流频谱。

第5题：

简述法洛四联症的表现

正确答案: 法洛四联症表现为：肺动脉狭窄；室间隔膜部缺损；主动脉骑跨；右心室肥大

第6题：

法洛四联症的主要表现是（）。

正确答案:青紫

第7题：

何谓法洛兰联症、四联症、五联症？法洛四联症的典型X线表现如何？

正确答案: 法洛三联症是指肺动脉狭窄合并房间隔缺损或者卵圆孔未闭以及右心室肥厚。法洛四联症包括肺动脉狭窄、室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛五联症是在法洛四联症的基础上，加上卵圆孔未闭或房间隔缺损的一组畸形。法洛四联症的典型X线表现是：①肺血减少，肺纹纤细、稀少，可出现侧支循环的网织状纹理，双肺门细小；②心脏呈靴形，主动脉弓增宽右移或右位，心腰凹陷，心尖圆隆上翘；③心脏轻度增大，以右心室增大为主，右心房可轻度增大，左心房和左心室不大。

第8题：

法洛四联症表现为（　）

正确答案:E

第9题：

简述法洛四联症的诊断。

正确答案:诊断方法：法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病，需与三联症、大血管错位等其他发绀型心血管疾病鉴别。右心导管检查和选择性右心造影术可明确诊断。其主要特点是右心室压力等于或略高于主动脉，肺动脉压力低，有时导管可通过缺损进入左心室或升主动脉。右心造影的主要征象是：①肺动脉口显示不同程度狭窄，可呈现第三心室或(和)肺动脉狭窄后扩张；③主动脉和肺动脉同时显影；③主动脉增粗，位置偏右。

第10题：

简述法洛四联症缺氧发作的处理。

正确答案:（1）胸膝位。（2）立即吸氧。（3）给予普萘洛尔0.1mg/（kg·次）静注。（4）必要时皮下注射吗啡0.1～0.2mg/（kg·次）。（5）5%碳酸氢钠1.5～5.0ml/kg，静注。

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