第10题:
问答题
试述骨髓纤维化症与再生障碍性贫血的鉴别诊断。
正确答案:
骨髓纤维化症为原因不明的骨髓呈弥漫性纤维组织增生,并伴有髓外造血,主要在脾,其次在肝、淋巴结等。临床多表现为脾脏显著增大,晚期可出现全血细胞减少,此时应与再障相鉴别,骨髓纤维化的临床诊断要点有:
(1)本病起病缓慢,多见于中老年人,主要表现为贫血和由脾肿大引起的压迫症状,可有乏力、食欲欠佳、左上腹不适,晚期可有严重贫血和出血,有因代谢增高所致的发热、出汗、心动过速等。
(2)巨脾是本病的特征,质地坚硬,表面光滑,元触及痛,部分病例可有轻、中度肝肿大,甚至有门脉高压症状。
(3)外周血呈正细胞正色素性贫血,红细胞形态大小不等,有畸形,常出现泪滴状红细胞。白细胞常增高,部分患者白细胞数可降低,在(2~4)×l0/L之间,常出现幼粒、幼红细胞,外周血中可见到巨核细胞碎片和巨型血小板,血小板功能异常,晚期血小板数量可减少。网织红细胞升高,一般在2%~5%。
(4)因骨质坚硬,多部位骨髓穿刺难以成功,出现“干抽”现象,疾病早期骨髓造血细胞可显示增生活跃,后期则增生低下,骨髓活检可见非均匀一致的纤维组织增生,若占1/3以上,是诊断本病的重要依据。
(5)肝、脾穿刺可见造血现象,称“髓外造血”,红、粒、巨核三系均增生,以巨核系最为明显。
解析:
暂无解析