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肝豆状核变性的脑部病变主要在（）。

题目
单选题
肝豆状核变性的脑部病变主要在（）。
A

大脑皮质

B

基底神经节

C

小脑半球

D

丘脑黑质

E

脑干网状系统

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第1题：

肝豆状核变性的脑部病变主要在

A、大脑皮质

B、基底神经节

C、小脑半球

D、丘脑黑质

E、脑干网状系统


参考答案：B

第2题：

17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于

A.确诊的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性

答案：A
解析：
这道题是临床病例题，考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误：错选为B。错误辨析：对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准：①肝病史或肝病征／锥体外系病征；②血清CP显著降低和（或）肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性；符合①③④很可能为典型肝豆状核变性；符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性；如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性，因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点：正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。

第3题：

肝豆状核变性见（ ）。


正确答案：E

第4题：

简述肝豆状核变性的治疗。


正确答案:肝豆状核变性为可治性疾病，治疗越早，预后越好。治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出，避免铜在体内的沉积，以恢复和改善正常功能。①低铜饮食；②促进铜排出：D-青霉胺是最常用的药物剂量为每日20mg/kg，分次口服，治疗期间应监测铜，可根据尿铜及临床症状调整用药；③减少铜吸收：口服锌制剂，常用硫酸锌(每100mg含元素20mg)，每日口服量以相当于50mg锌为宜，分2～3次，餐间服用；④其他支持治疗：肝功能受损、高铜血症可输入白蛋白；左旋多巴可改善精神症状。⑤经上述治疗无效时可考虑进行肝移植术。

第5题：

5岁男孩，拟诊肝豆状核变性，其脑部病变主要在（）

  • A、丘脑黑质
  • B、大脑皮质
  • C、基底神经节
  • D、小脑半球
  • E、脑干网状结构

正确答案:C

第6题：

肝豆状核变性的影像学表现不包括( )

A、双侧丘脑病变

B、双侧豆状核病变

C、双侧尾状核头部病变

D、胼胝体病变

E、双侧海马结构病变


参考答案：DE

第7题：

肝豆状核变性常见首发症状为肝病，神经病理病变主要在___________，神经症状主要为________、_______、________。


正确答案:肝病；基底节区；锥体外系症状；肢体震颤；精细动作困难

第8题：

肝豆状核变性的脑部病变主要在

A．大脑皮质

B．基底神经节

C．小脑半球

D．丘脑黑质

E．脑于网状系统


正确答案：B

第9题：

肝豆状核变性（　）


    正确答案:E

    第10题：

    简述肝豆状核变性的临床特征?


    正确答案: 肝豆状核变性的临床特征：不同程度的肝细胞损害；神经系统症状，主要为锥体外系症状；角膜K-F环。

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