Ⅰ型血管性血友病为()。

题目
单选题
Ⅰ型血管性血友病为()。
A

常染色体隐性遗传

B

常染色体显性遗传

C

常染色体不完全显性遗传

D

伴性隐性遗传

E

伴性显性遗传

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第1题:

凝血酶原复合物浓缩剂最适用于

A.甲型血友病

B.乙型血友病

C.血管性假血友病

D.纤溶亢进


本题答案:B
本题解析:凝血酶原复合物浓缩剂含有维生素K依赖性凝血因子第Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ,因此主要用于乙型血友病患者,其次是少见的先天性第Ⅶ因子和第Ⅹ因子缺乏症患者。在2~8℃条件下保存。

第2题:

男性,30岁,血管性血友病,凝血因子Ⅷ活性为3%,血管性血友病因子抗原含量为32.5%,瑞斯脱霉素辅因子活性为0%。血浆和血小板中无多聚体,染色体检查:血管性血友病因子基因部分缺失,故该患者分型为

A.血管性血友病Ⅰ型

B.血管性血友病ⅡA亚型

C.血管性血友病ⅡB亚型

D.血管性血友病ⅡM亚型

E.血管性血友病Ⅲ型


正确答案:E
血管性血友病Ⅲ型,因子Ⅷ活性降低,vWF抗原减少或缺乏,瑞斯脱霉素辅因子活性为缺乏。

第3题:

下列选项中属于性连锁隐性遗传病的是

A.血友病A

B.血管性血友病I亚型

C.血管性血友病ⅡA亚型

D.血管性血友病ⅡB亚型

E.血管性血友病Ⅲ亚型


正确答案:A
血友病A、B均为性连锁隐性遗传病,而血管性血友病I亚型、ⅡA亚型和ⅡB亚型为常染色体显性遗传病,血管性血友病Ⅲ亚型为常染色体隐性遗传病。

第4题:

RIPA增高见于血管性血友病

A、Ⅰ型

B、ⅡA亚型

C、ⅡB亚型

D、ⅡN亚型

E、Ⅲ型


参考答案:C

第5题:

下列选琐中属手常染色体显性遗传的是

A.血友病A

B.血友病B

C.血管性血友病Ⅰ型

D.血管性血友病ⅡN亚型

E.血管性血友病Ⅲ型


正确答案:C

第6题:

血管性血友病Ⅰ型是由什么合成减少所致

A.Ⅱ

B.Ⅶ

C.Ⅷ

D.Ⅺ

E.vWD


参考答案:E

第7题:

下列选项中属于性连锁隐性遗传病的是

A、血友病A

B、血管性血友病Ⅰ亚型

C、血管性血友病ⅡA亚型

D、血管性血友病ⅡB亚型

E、血管性血友病Ⅲ亚型


参考答案:A

第8题:

冷沉淀制品的适应证

A.甲型血友病

B.血管性假血友病

C.弥散性血管内凝血

D.以上均是


本题答案:D
本题解析:冷沉淀制品的适应证:先天性凝血因子缺乏(甲型血友病、血管性假血友病);获得性凝血因子缺乏(弥散性血管内凝血、严重肝病和尿毒症等);纤维结合蛋白(FN)含量降低(严重创伤、烧伤、大手术、重度感染、DIC、恶性肿瘤等)。

第9题:

《临床输血技术规范》成分输血指南中规定,冷沉淀输注适应证为()。

A、儿童及成人轻型甲型血友病

B、血管性血友病

C、纤维蛋白原缺乏症

D、凝血因子Ⅲ缺乏症


正确答案:ABCD

第10题:

血管性血友病(VWD)的诊断试验包括

A、血小板计数

B、出血时间

C、血浆血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)

D、血浆血管性血友病因子活性(VWF:RCo)

E、血浆凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)


参考答案:CDE