问答题试述生长激素缺乏性侏儒症的诊断依据。

题目

问答题

试述生长激素缺乏性侏儒症的诊断依据。

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第1题：

引起垂体性侏儒症的原因是

A．性激素缺乏

B．甲状腺素缺乏

C．生长激素缺乏

D．糖皮质激素缺乏

E．盐皮质激素缺乏

正确答案：C

第2题：

生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症，下列不属于原发性生长激素缺乏症表现的是：（）

A、生长障碍
B、骨成熟延迟
C、青春发育期推迟
D、智力正常
E、智力障碍

正确答案:E

第3题：

生长激素缺乏性侏儒症伴甲状腺功能减退症需先给予

A.生长激素

B.苯丙酸诺龙

C.人绒毛膜促性腺激素

D.甲状腺激素

E.甲状旁腺激素

参考答案：D

第4题：

试述生长激素缺乏性侏儒症的诊断依据。

正确答案: GH缺乏性侏儒症的主要诊断依据有：①身材矮小、身高年均生长率<4cm，小于同年龄同性别正常人平均值-2SD(标准差)以下，以及性发育障碍等临床特征。②骨龄检查较实际年龄落后2年以上。③血清GH基值明显降低或测不出。④兴奋试验：包括胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴、可乐定兴奋试验等。本病患者经兴奋后GH峰值常低于5μg/L，而正常人则可超过10μg/L。⑤1～8岁儿童血清IGF-1的浓度<0.15IU/L、9～17岁青少年<0.45IU/L者应高度怀疑有GH缺乏性侏儒症。⑥胰岛素样生长因子结合蛋白(IGFGB)可反映GH的分泌状态。⑦GHRH兴奋试验：兴奋后血清GH峰值超过5μg/L者为下丘脑性，低于5μg/L者为垂体性。但严重GH缺乏时，一次GHRH注射常不足以兴奋垂体释放GH，需多次注射才能启动垂体释放GH。

第5题：

试述生长激素缺乏性侏儒症的鉴别诊断。

正确答案: 生长激素缺乏性侏儒症患者须与下列疾病进行鉴别：①全身性疾病所致的侏儒症：该症在儿童期心脏、肝、肾、胃肠等脏器的慢性疾病和各种慢性感染如结核、血吸虫病、钩虫病等，均可导致生长发育障碍；可根据其原发病的临床特点加以鉴别。②青春期延迟：生长发育较同龄儿童延迟，十六七岁尚未开始发育，身材矮小，但智力正常，无内分泌系统或全身性慢性疾病的证据。一旦开始发育，骨骼生长迅速，性成熟良好，最终身高可达正常人标准。③呆小病：甲状腺功能减退症发生于胎儿或新生儿，可引起明显生长发育障碍，称为呆小病。患者除身材矮小外，常伴有甲状腺功能减退症的其他表现，智力常迟钝低下，配合甲状腺功能检查鉴别不难。④先天性卵巢发育不全综合征(Turner综合征)：为一先天性性分化异常疾病，患者表型为女性，体格矮小，性器官发育不全，常有原发性闭经，伴有颈蹼、肘外翻等先天性畸形。血清GH水平不低。典型病例染色体核型为45，XO。

第6题：

侏儒症是由于（　）

A儿童期生长激素缺乏或不敏感

B成人期生长激素缺乏或不敏感

C儿童期甲状腺激素分泌不足

D成人期甲状腺素分泌不足

E以上都不是

A
略

第7题：

引起垂体性侏儒症的原因是（）

A、性激素缺乏
B、甲状腺素缺乏
C、生长激素缺乏
D、糖皮质激素缺乏
E、盐皮质激素缺乏

正确答案:C

第8题：

下述哪项功能试验对诊断生长激素缺乏性侏儒症没有意义

A、胰岛索低血糖-GH刺激试验

B、可乐定兴奋式样

C、精氨酸兴奋试验

D、左旋多巴试验

E、口服葡萄糖耐量试验

正确答案：E

第9题：

在治疗生长激素缺乏性侏儒症时生长激素如何使用?

正确答案: 在治疗生长激素缺乏性侏儒症时，重组人生长激素(rhGH)供应量充足，临床治疗生长激素缺乏性侏儒症效果显著。其治疗剂量一般为每周0.5～0.7U/kg，分6～7次于睡前30～60min皮下注射效果较好，初用时，身高增长速度可达每年10cm，以后疗效逐渐减退。注射rh-GH的局部及全身不良反应极少，有报道可引起血清T降低、TSH降低，如伴有甲状腺功能减退，或rhGH治疗中出现甲状腺功能减退，影响GH促生长作用时，需先给予甲状腺激素。

第10题：

生长激素缺乏会导致侏儒症。

正确答案:正确

试述生长激素缺乏性侏儒症的诊断依据。

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