问答题简述肾性尿崩症的特点。

题目

问答题

简述肾性尿崩症的特点。

参考答案和解析

正确答案：肾性尿崩症是一种家族性X连锁遗传性疾病，其异常基因位于X染色体长臂Xq28部位，其肾小管对精氨酸加压素(AVP)不敏感，90%的患者显示有AVP：受体基因(V2R)突变，而V1受体功能正常；约10%是由于水通道蛋白2(AQPⅡ)基因突变引起的常染色体隐性遗传；极少数家族显示AQPⅡ基因突变的常染色体显性遗传；或表现为受体后缺陷。导致肾小管重吸收水的功能障碍，从而出现多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组临床综合征。

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相似问题和答案

第1题：

由于控制ADH合成的基因缺陷可致（）。

A、继发性尿崩症
B、原发性尿崩症
C、肾性尿崩症
D、精神性烦渴
E、遗传性尿崩症

正确答案:B

第2题：

禁水-加压素试验尿渗透压升高，见于（）

A、正常人
B、精神性烦渴
C、肾性尿崩症
D、中枢性尿崩症
E、慢性肾疾病

正确答案:D

第3题：

下丘脑视上核及室旁核神经细胞减少。()

A.永久性尿崩症

B.暂时性尿崩症

C.三项性尿崩症

D.肾性尿崩症

E.特发性尿崩症

正确答案：E

第4题：

简述肾性尿崩症的特点。

正确答案: 肾性尿崩症是一种家族性X连锁遗传性疾病，其异常基因位于X染色体长臂Xq28部位，其肾小管对精氨酸加压素(AVP)不敏感，90%的患者显示有AVP：受体基因(V2R)突变，而V1受体功能正常；约10%是由于水通道蛋白2(AQPⅡ)基因突变引起的常染色体隐性遗传；极少数家族显示AQPⅡ基因突变的常染色体显性遗传；或表现为受体后缺陷。导致肾小管重吸收水的功能障碍，从而出现多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组临床综合征。

第5题：

禁水试验可鉴别中枢性和肾性尿崩症。

正确答案:错误

第6题：

根据病因可将尿崩症分为哪3类（）

A、中枢性尿崩症、肾性尿崩症和精神性烦渴
B、中枢性尿崩症、心源性尿崩症和精神性烦渴
C、中枢性尿崩症、肾前性尿崩症和精神性烦渴
D、中枢性尿崩症、肾后性尿崩症和精神性烦渴
E、中枢性尿崩症、肾性尿崩症和心源性烦渴

正确答案:A

第7题：

肾性尿崩症

正确答案: 肾性尿崩症：是一种家族性X连锁遗传性疾病，其肾小管对AVP不敏感，从而导致多尿，注射加压素后尿量不减少，尿比重不增加，血浆AVP浓度正常不减少。

第8题：

下丘脑正中隆突以上损伤引起。()

A.永久性尿崩症

B.暂时性尿崩症

C.三项性尿崩症

D.肾性尿崩症

E.特发性尿崩症

正确答案：A

第9题：

下列哪些疾病可引起多尿?（　）

A、中枢性尿崩症
B、肾性尿崩症
C、DM
D、甲旁亢
E、急性肾衰

正确答案:A,B,C,D

第10题：

原发性肾性尿崩症(idiopathicnephrogenicdiabetesinsipidus)

正确答案: 原发性肾性尿崩症系肾小管上皮细胞对精氨酸加压素无反应所致，为X连锁或常染色体显性传疾病，禁水试验、加压素试验均不能提高尿渗透压。

简述肾性尿崩症的特点。

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