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单选题3岁男孩，患肝糖原累积症（VonGierke病）。其发病机制最主要在于（）A 肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B 尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C 肌磷酸化酶缺乏D 肝磷酸化酶缺乏E 磷酸果糖激酶缺乏

题目
单选题
3岁男孩，患肝糖原累积症（VonGierke病）。其发病机制最主要在于（）
A

肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B

尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏

C

肌磷酸化酶缺乏

D

肝磷酸化酶缺乏

E

磷酸果糖激酶缺乏

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第1题：

Ⅰ型糖原累积病的病因是

A、缺乏苯丙氨酸羟化酶

B、缺乏肌磷酸化酶

C、葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷

D、磷酸果糖激酶缺乏

E、糖原分解酶缺乏


参考答案：C

第2题：

肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是肌肉组织( )

A.是贮存葡萄糖的器官
B.缺乏葡萄糖激酶
C.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
D.缺乏肌糖原磷酸化酶

答案：C
解析：
当肌糖原分解时，在糖原磷酸化酶作用下进行磷酸解，生成1-磷酸葡萄糖，在糖链分支处再经脱支酶作用，产生葡萄糖，而最终产物中约85%为1一磷酸葡萄糖，仅15%为葡萄糖。这样大量的1一磷酸葡萄糖需转变为6一磷酸葡萄糖，后者再经葡萄糖-6-磷酸酶催化水解脱磷酸而生成葡萄糖。因葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝，肌肉中缺乏此酶，故肌糖原分解绝大部分不产生葡萄糖，无法直接补充血糖，故应选C。

第3题：

肌糖原不能直接补充血糖的原因是

A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B.缺乏磷酸化酶

C.缺乏脱支酶

D.缺乏己糖激酶

E.含肌糖原高肝糖原低


正确答案：A

第4题：

3岁男孩，患肝糖原累积症（VonGierke病）。其发病机制最主要在于（）

  • A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
  • B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏
  • C、肌磷酸化酶缺乏
  • D、肝磷酸化酶缺乏
  • E、磷酸果糖激酶缺乏

正确答案:A

第5题：

糖原累积病Ⅰ型是由于（）缺乏引起。

  • A、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶
  • B、磷酸果糖激酶
  • C、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
  • D、葡萄糖-6-磷酸酶

正确答案:D

第6题：

肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是肌肉组织

A．缺乏肌糖原磷酸化酶

B．缺乏葡萄糖激酶

C．缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

D．是贮存葡萄糖的器官

E．肌糖原分解的产物是乳酸


正确答案：C

第7题：

肌糖原不能直接补充血糖的原因是

A:缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B:缺乏磷酸化酶
C:缺乏脱支酶
D:缺乏己糖激酶
E:含肌糖原高，含肝糖原低

答案：A
解析：
考点：葡萄糖能量代谢之糖异生途径。[解析]糖异生的关键酶之一为葡萄糖-6-磷酸酶，肌肉缺乏此酶而不能将肌糖原异生为葡萄糖。

第8题：

Ⅰ型糖原累积病，其发病机制最主要是（ ）

A．肝、肾细胞缺乏葡萄糖6-磷酸激酶

B．肌磷酸化酶缺乏

C．肝磷酸化酶缺乏

D．磷酸果糖激酶缺乏

E．垂体前叶分泌生长激素缺乏


正确答案：A

第9题：

3个月男孩，拟诊为半乳糖血症，其发病机制主要是（）

  • A、半乳糖激酶缺乏
  • B、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺乏
  • C、尿苷-二磷酸半乳糖-4-表构异构酶缺乏
  • D、葡萄糖磷酸变位酶缺乏
  • E、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷

正确答案:B

第10题：

患儿女，3个月，拟诊为半乳糖血症。其最主要的发病机制是（）

  • A、半乳糖激酶缺乏
  • B、葡萄糖-6-磷酸酶缺乏
  • C、半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶缺乏
  • D、葡萄糖磷酸变位酶缺乏
  • E、尿苷二磷酸半乳糖表异构酶缺乏

正确答案:C

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