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遗传性血管性血友病是（）

题目
单选题
遗传性血管性血友病是（）
A

X连锁隐性遗传性疾病

B

常染色体隐性遗传性疾病

C

X连锁显性遗传性疾病

D

获得性、复合性出血性疾病

E

常染色体遗传性出血性疾病，多数显性遗传

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第1题：

下列选项中属于性连锁隐性遗传病的是

A.血友病A

B.血管性血友病I亚型

C.血管性血友病ⅡA亚型

D.血管性血友病ⅡB亚型

E.血管性血友病Ⅲ亚型


正确答案：A
血友病A、B均为性连锁隐性遗传病，而血管性血友病I亚型、ⅡA亚型和ⅡB亚型为常染色体显性遗传病，血管性血友病Ⅲ亚型为常染色体隐性遗传病。

第2题：

由vWF基因的合成与表达缺陷而导致的疾病是

A．血友病

B．血管性血友病

C．遗传性Ⅻ因子缺乏症

D．DIC

E．依K因子缺乏症


正确答案：B

第3题：

  临床有出血症状，而APTT和PT均正常的是

A、血友病

B、血管性血友病

C、遗传性ⅩⅢ因子缺乏症

D、DIC

E、依K因子缺乏


C

【解析】

　　活化部分凝血活酶时间（APTT） 它是反映内源性凝血系统的常用筛选试验。

　　血浆凝血酶原时间（PT） 它是反映外源凝血系统的常用筛选试验。

　　APTT和PT都正常：除正常人外，仅见于遗传性和继发性因子ⅩⅢ缺乏症。获得性者由于严重肝脏疾病、肝脏肿瘤、恶性淋巴瘤、白血病、抗因子ⅩⅢ抗体、自身免疫性溶血性贫血和恶性贫血等引起。

第4题：

APTT活化的部分凝血活酶时间延长最常见的遗传性疾病是

A、血管性假性血友病
B、血友病
C、血小板无力症
D、先天性低纤维蛋白原血症
E、遗传性球形红细胞增多症

答案：B
解析：
血友病A、B缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ，这两个凝血因子参与内源性凝血，APTT是内源性凝血的筛选试验。

第5题：

血友病排除试验显示，BT和vWF：Ag正常，可以排除

A:因子抑制物
B:遗传性纤维蛋白原缺陷症
C:血管性血友病
D:遗传性因子Ⅻ缺乏症
E:血小板减少性紫癜

答案：C
解析：
血管性血友病时，vWF降低，vWF正常者会出现不同程度的vWF多聚体检测异常，BT延长。排除因子抑制物的存在需要作复钙交叉试验。遗传性纤维蛋白原缺陷症通过纤维蛋白原水平测定以及凝血酶和爬虫酶凝固时间延长，不能被甲苯胺蓝纠正加以诊断。因子缺乏症需要APTT、PT、因子定性试验以及因子亚基抗原含量测定加以诊断。血小板减少性紫癜时，BT延长，但vWF正常。

第6题：

最常见的血友病类型是

A、血友病A

B、血友病B

C、遗传性FⅪ缺乏症

D、血管性血友病

E、血友病B和遗传性FⅪ缺乏症


参考答案：A

第7题：

下列选项中属于性连锁隐性遗传病的是

A、血友病A

B、血管性血友病Ⅰ亚型

C、血管性血友病ⅡA亚型

D、血管性血友病ⅡB亚型

E、血管性血友病Ⅲ亚型


参考答案：A

第8题：

  血小板减少、PT延长、D-二聚体明显升高的是

A、血友病

B、血管性血友病

C、遗传性ⅩⅢ因子缺乏症

D、DIC

E、依K因子缺乏


D

第9题：

最常见的血友病类型是

A.血友病A
B.血友病B
C.遗传性FⅪ缺乏症
D.血管性血友病
E.血友病B和遗传性FⅪ缺乏症

答案：A
解析：
血友病包括血友病A、血友病B和遗传性FⅪ缺乏症，其中以血友病A最为常见，约占先天性出血性疾病的85%。

第10题：

血友病是一组遗传性凝血障碍的出血性疾病，下列哪组最多见（）

  • A、血友病A
  • B、血友病B
  • C、血友病C
  • D、血管性假性血友病
  • E、以上都不是

正确答案:A

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