伴有耳郭发育异常的综合征有（）

关于阴道发育异常，下列何项是正确的( )

A．先天性无阴道是双侧腹中肾管发育不全的结果，故常伴有卵巢发育异常

B．阴道发育异常都伴有副性征发育不良

C．阴道闭锁几乎均伴有无子宫

D．先天性无阴道患者几乎均伴有无子宫

E．阴道纵隔不会影响性生活，也不影响阴道分娩

患者男性，6岁，因“发现右耳郭畸形、右耳听力差6年”来诊。查体：右侧耳郭发育畸形，呈条索状，右侧外耳道闭锁。关于先天性耳郭畸形，正确的是A、常伴有外耳道闭锁

B、内耳发育多不正常

C、中耳发育好

D、不会伴发肾畸形

E、女性较男性高发

下列叙述错误的是A、4岁为耳郭再造较为合适的时机

B、严重的Ⅲ级小耳畸形需分期手术进行矫正

C、肋软骨是常用的雕刻耳郭支架的材料

D、该患儿耳郭畸形分级为Ⅲ级

E、单耳畸形中右侧畸形更为多见

Turner综合征的表现特征不包括

A．表型为女性，有女性生殖器官

B．身材矮小，但智能发育基本正常

C．身材矮小，多伴有智能发育异常

D．可有蹼颈、后发际低、盾状胸、乳头间距增大、肘外翻等

E．青春期女性第二性征不发育

女，20天，皮肤毛发色素减少，有行为异常、多动或有肌痉挛、癫痫小发作，伴有湿疹。此患婴的可能诊断为

A. Down′s综合征（21-三体综合征）

B. 软骨发育不良

C. 先天性甲状腺功能减低症

D. 佝偻病

E. 苯丙酮尿症

除特殊面容外，21-三体综合征其他常见畸形有

A．睾丸小，乳房发育

B．眼发育不良，耳道闭锁

C．翼颈、乳头间距宽

D．atd角＞50°，通贯手，心脏畸形、关节过度弯曲

E．并指畸形，耳郭畸形，心脏畸形

此题为判断题(对，错)。

A、外中耳畸形由胚胎时期第一、二鳃弓及第一鳃沟的发育异常导致

B、耳郭、耳甲腔和外耳道发育主要来源于第一鳃弓

C、外耳、中耳及内耳常同时发生畸形

D、听小骨主要由第一和第二鳃弓的间充质发育而来

E、耳郭的发育从最初脸部较低的位置向颞骨区域上移

关于"5q-综合征"，错误的是

A、贫血伴或不伴白细胞减少

B、半数患者血小板明显增多

C、骨髓增生明显活跃或活跃，巨核系发育异常

D、孤立性del(5q)细胞遗传学异常

E、有的患者伴有+8

下列哪项符合Landau-Kleffner综合征的临床特征

A、病前即有严重的语言发育迟缓

B、惊厥反复发作，但不伴失语

C、不伴有精神行为异常

D、慢波睡眠期棘慢波持续发放

E、发病后出现智力发育严重倒退