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肝豆状核变(Wilson病)病理改变包括（　）

题目
多选题
肝豆状核变(Wilson病)病理改变包括（　）
A

Waller变性

B

肝硬化

C

豆状核变性

D

角膜绿色素沉着形成K-F环

E

AlzeimerⅠ及Ⅱ型星形细胞

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第1题：

代谢异常性肝大不包括（）

  • A、血色病
  • B、脂肪肝
  • C、肝淀粉样变
  • D、肝豆状核变性
  • E、结节病

正确答案:E

第2题：

试述肝豆状核变性(wilson病)的病因和临床表现。


正确答案:Wilson病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的疾病，患者肠道对铜吸收量超过正常人，血清中直接反应铜则较正常人为多，大量的铜盐沉积于肝、脑、肾及角膜等组织。临床表现为进行性加剧的肢体震颤、肌张力增高、构音障碍和智能减退。患者肝硬化及脑基底节的豆状核病变而表现为锥体外系的共济运动障碍。眼部表现为角膜缘后弹力层常有铜盐沉积而引起金黄色或棕绿色的色素环，宽2～3mm，称为Kayser-Fleischer环(简称K-F环)，是本病的特征，也是本病诊断的可靠依据。

第3题：

代谢异常原因性肝大，不包括

A、血色病

B、肝淀粉样变

C、结节病

D、肝豆状核变性

E、脂肪肝


参考答案：C

第4题：

肝豆状核变(Wilson病)病理改变包括（　）

  • A、Waller变性
  • B、肝硬化
  • C、豆状核变性
  • D、角膜绿色素沉着形成K-F环
  • E、AlzeimerⅠ及Ⅱ型星形细胞

正确答案:A,B,C,D,E

第5题：

弥漫性肝病包括（）。

  • A、糖原贮积病
  • B、肝淀粉样变
  • C、肝豆状核变性
  • D、结缔组织病
  • E、肝癌

正确答案:A,B,C,D

第6题：

Wilson病的主要病理改变包括（）。

  • A、豆状核变性
  • B、齿状核变性
  • C、角膜K-F环
  • D、白瞳征
  • E、小叶性肝硬化

正确答案:A,C,E

第7题：

肝豆状核变性的主要病理改变是什么？治疗依据有哪些？


正确答案:肝豆状核变性的主要病理改变是大量的铜沉积于某些组织（如基底节、肝脏、角膜及肾脏等），而铜的摄入量和排出量呈现正平衡现象。肝脏合成铜兰蛋白减少，血清中直接反应铜增加。铜极易与蛋白分离而沉积于组织和经尿排泄。因血清铜兰蛋白减低的量远超过直接反应铜增加量，故总血清铜低于正常。大量铜盐的沉积可引起肝、脑、肾等组织的损害，在脑部壳核损害最明显，其次为苍白球、尾状核和大脑皮层。因此，治疗是防止铜盐沉积和促进体内铜盐的排泄，维持铜代谢的负平衡为主要理论依据。

第8题：

代谢异常性肝大不包括()

A.血色病

B.脂肪肝

C.肝淀粉样变

D.肝豆状核变性

E.结节病


参考答案：E

第9题：

肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铁代谢障碍性疾病。


正确答案:错误

第10题：

肝豆状核变性又称wilson病，是一种常染色体隐性遗传的（）代谢障碍性疾病。


正确答案:铜

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