遗传方式和临床表现
APTT和因子Ⅷ:C测定
出血时间和血小板粘附试验
vWF://Ag和vWF多聚体分析
PT和血小板计数
第1题:
(案例题干)患儿男,3岁。8小时前额部不慎碰伤,出现血肿,约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史,其舅舅经常出现血肿情况。体检:发育正常,轻度贫血貌,皮肤无出血点,心肺(-),腹软,肝脾未及,余无异常发现。该患儿的诊断考虑的疾病是A.维生素K缺乏症
B.血友病甲
C.血友病乙
D.血管性血友病
E.遗传性纤维蛋白原缺乏症
F.因子Ⅺ缺乏症
G.原发性血小板功能障碍
血友病筛选试验包括A.PT
B.APTT
C.TT
D.BT
E.FDP
F.D-二聚体
血友病筛选试验的结果应是A.PT和APTT延长
B.PT延长和APTT正常
C.PT、BT、TT正常和APTT延长
D.BT和APTT延长
E.BT延长和APTT正常
F.BT和PT延长
血友病甲属于A.因子Ⅷ基因缺陷
B.常染色体隐性遗传
C.常染色体显性遗传
D.性联隐性遗传
E.血管性血友病的一种
F.男性Y染色体缺陷
APTT延长,PT正常可得出的结论是A.凝血因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺陷
B.凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺陷
C.凝血因子Ⅸ、Ⅺ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺陷
D.凝血因子Ⅷ、Ⅺ、TF缺陷
E.凝血因子PK、Ⅴ、HMWK缺陷
F.凝血因子PK、Ⅶ缺陷
为明确诊断还需要做的检查有A.因子Ⅷ:C活性测定
B.因子Ⅸ:C活性测定
C.因子Ⅺ:C活性测定
D.STGT或TGT及其纠正试验
E.骨髓细胞学检查
F.因子Ⅷ:Ag测定
G.因子Ⅸ:Ag测定
H.vWF:Ag测定
I.造血祖细胞培养
初步诊断依据是A.患儿为男性
B.外伤后额部血肿
C.内源性凝血指标APTT延长
D.外源性凝血系统指标PT正常
E.血小板计数和功能正常
F.患儿母亲家族中有类似疾病史
G.肝脾未触及
请帮忙给出每个问题的正确答案和分析,谢谢!
第2题:
怀疑vWD,而vWF没有明显减少,应考虑
A、血友病A可能
B、排除vWD
C、vWF多聚体分析
D、血小板糖蛋白检测
E、重查APTT
第3题:
血管性血友病的实验室诊断,下列最重要的是
A.血管性血友病因子相关抗原(vWF:Ag)
B.检出血管性血友病因子多聚体异常
C.出血时间延长和血小板黏附率减低
D.APTT延长及因子Ⅷ促凝活性减低
E.血小板计数正常
第4题:
A、清除自身抗体IgG,减少血小板和红细胞的破坏
B、清除血管性血友病因子(VWF)多聚体
C、清除抗血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)自身抗体
D、提供新鲜凝血因子
E、提供正常的ADAMTS13
第5题:
血管性血友病的实验室诊断,下列哪项最重要
A、血管性血友病因子相关抗原(vWF:Ag)
B、SDS凝胶电泳检出血管性血友病因子多聚体异常
C、出血时间延长和血小板粘附率减低
D、APTT延长及因子Ⅷ促凝活性减低
E、血小板计数正常
第6题:
患儿男,3岁。8小时前额部不慎碰伤,出现血肿,约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史,其舅舅经常出现血肿情况。体检:发育正常,轻度贫血貌,皮肤无出血点,心肺(-),腹软,肝脾未及,余无异常发现该患儿的诊断考虑的疾病是A、维生素K缺乏症
B、血友病甲
C、血友病乙
D、血管性血友病
E、遗传性纤维蛋白原缺乏症
F、因子Ⅺ缺乏症
G、原发性血小板功能障碍
血友病筛选试验包括A、PT
B、APTT
C、TT
D、BT
E、FDP
F、D-二聚体
血友病筛选试验的结果应是A、PT和APTT延长
B、PT延长和APTT正常
C、PT、BT、TT正常和APTT延长
D、BT和APTT延长
E、BT延长和APTT正常
F、BT和PT延长
APTT延长,PT正常可得出的结论是A、凝血因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺陷
B、凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺陷
C、凝血因子Ⅸ、Ⅺ、V、Ⅱ、Ⅰ缺陷
D、凝血因子Ⅷ、Ⅺ、TF缺陷
E、凝血因子PK、Ⅴ、HMWK缺陷
F、凝血因子PK、Ⅶ缺陷
初步诊断依据是A、患儿为男性
B、外伤后额部血肿
C、内源性凝血指标APTT延长
D、外源性凝血系统指标PT正常
E、血小板计数和功能正常
F、患儿母亲家族中有类似疾病史
G、肝脾未触及
为明确诊断还需要做的检查有A、因子Ⅷ:C活性测定
B、因子Ⅸ:C活性测定
C、因子Ⅺ:C活性测定
D、STGT或TGT及其纠正试验
E、骨髓细胞学检查
F、因子Ⅷ:Ag测定
G、因子Ⅸ:Ag测定
H、vWF:Ag测定
I、造血祖细胞培养
血友病甲属于A、因子Ⅷ基因缺陷
B、常染色体隐性遗传
C、常染色体显性遗传
D、性连锁隐性遗传
E、血管性血友病的一种
F、男性Y染色体缺陷
第7题:
血栓与止血的试验众多,适用于不同疾病的诊断与鉴别诊断。对ITP最有诊断意义的是A、BT测定
B、血小板表面糖蛋白抗体测定
C、血块收缩不良
D、血涂片上血小板分散不聚集
E、血小板计数,束臂试验,BT
发现血小板无力症最简便的试验是A、血涂片上血小板分散不聚集
B、血小板计数,束臂试验,BT
C、血涂片上体积巨大(如小类白血病)的血小板>50%
D、APTT试验
E、SDS-凝胶电泳中检出vWF多聚体结构异常
血管性血友病实验室诊断敏感性高,特异性强的是A、3P(-)
B、PT
C、血小板计数,PT,纤维蛋白原测定
D、APTT试验
E、SDS-凝胶电泳中检出vWF多聚体结构异常
第8题:
下列对鉴别血管性血友病和血友病A最重要的是
A.遗传方式和临床表现
B.出血时间和血小板黏附试验
C.APTT和因子Ⅷ:C测定
D.vWF:Ag和vWF多聚体分析
E.PT和血小板计数
第9题:
A、凝血因子Ⅷ数量异常
B、凝血因子Ⅷ质量异常
C、血管性血友病因子(VWF)数量异常
D、VWF质量异常
E、血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa数量和质量异常
第10题:
血管性假血友病实验室诊断敏感性高、特异性强的是下列哪一项( )
A、BT延长
B、vWF:Ag减低
C、SDS-凝胶电泳检出vWF多聚体结构异常
D、RIPA及ⅧR:Rcof测定减低
E、血小板计数减少