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试述家族性慢性良性天疱疮的临床表现和组织病理特点。

题目
名词解释题
试述家族性慢性良性天疱疮的临床表现和组织病理特点。
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第1题：

单选题
家族性良性慢性天疱疮的病理特点是（）
A

海绵形成

B

空泡变性

C

棘层松解

D

角化不全

E

颗粒层消失


正确答案： E
解析： 暂无解析

第2题：

家族性良性慢性天疱疮的病理特点是（）

  • A、海绵形成
  • B、空泡变性
  • C、棘层松解
  • D、角化不全
  • E、颗粒层消失

正确答案:C

第3题：

试述各型天疱疮的临床表现和病理特点。


正确答案:天疱疮好发于中年人，临床主要表现为皮肤上起水疱、糜烂、渗液，部分患者伴有口腔等黏膜水疱、糜烂。各型天疱疮的特点如下：（1）寻常型天疱疮：最常见和最严重的一型，皮疹好发口腔、胸背、头颈，重者泛发全身，为大量松弛性水疱，尼氏征阳性，继而出现大片糜烂面、渗液，糜烂不易愈合，水疱此起彼伏，一般伴有口腔黏膜水疱、糜烂。病理上主要表现为基底层上方水疱，可见绒毛形成。（2）增殖性天疱疮：为寻常型的良性异型，一般在寻常型天疱疮的基础上发展而来，多累及免疫力低的年轻人，好发于皮肤褶皱部位，常发于腋窝、乳房下、脐周、腹股沟等处，主要表现为糜烂、渗液，疣状增生较明显，伴有恶臭。病理改变为基底层上方水疱或裂隙，棘层肥厚，乳头瘤样增生，可见嗜酸性脓肿形成。（3）落叶型天疱疮：好发于头面部、胸背部、水疱菲薄易破，一般不易见到水疱，而表现为鳞屑，似剥脱性皮炎样。病理改变为：角质层下或颗粒层下水疱。（4）红斑型天疱疮：为落叶型天疱疮的轻型，主要发生于头面部或躯干部，表现为红斑，非常表浅的水疱，常难见到水疱，而表现为红斑结痂，临床上似SLE或脂溢性皮炎。病理改变同落叶性天疱疮。

第4题：

试述家族性慢性良性天疱疮的临床表现和组织病理特点。


正确答案:家族性慢性良性天疱疮是一种常染色体显性遗传病。一般在10～30岁发病，好发于颈侧、项部、腋窝和腹股沟，少见于肛周、乳房下，腋窝和躯干，可有黏膜损害。皮疹为红斑基础上发生松弛性水疱，常表现为一个部位多发性水疱，疱壁薄，易破、糜烂和结痂，中央愈合伴色素沉着或出现颗粒状赘生物，局部湿润，可有瘙痒可有灼热感，摩擦部位常有浸渍及皲裂，引起活动性疼痛，组织病理表现为基层上水疱形成，棘层松解呈砖墙样外观。成熟的水疱基底部以单层基底细胞向上突出水疱腔内。

第5题：

家族性良性慢性天疱疮的病理特点为

A、角化不全

B、海绵形成

C、空泡变性

D、棘层松解

E、颗粒层消失


参考答案：D

第6题：

组织病理具有"倒塌的砖墙"这一特征性改变的疾病是

A、寻常型天疱疮

B、大疱性类天疱疮

C、家族性慢性良性天疱疮

D、获得性大疱性表皮松解症

E、线状IgA大疱病


参考答案：C

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