是性染色体隐性遗传性疾病
是女性假两性畸形最常见类型
常因21-羟化酶缺乏
女性青春期无月经来潮
出生时有阴蒂肥大
第1题:
A、肾上腺皮质异位可发生于肺、颅内或椎管内
B、多数肾上腺皮质结节状增生与ACTH无关
C、几乎所有可以触摸到的肾上腺皮质肿瘤均为恶性
D、诊断儿童、青年人及成年肾上腺皮质癌时应首先排除Li-Fraumeni综合征
E、肾上腺皮质腺瘤不出现广泛出血坏死
第2题:
第3题:
下列关于先天性肾上腺皮质增生症的叙述正确的是
A、不会遗传给下一代
B、血ACTH减少
C、多伴有肾上腺性激素分泌减少
D、血CRH减少
E、多表现为性征异常
第4题:
先天性肾上腺皮质增生症的治疗方法()
第5题:
以下有关先天性肾上腺皮质增生症之描述何者有误()
第6题:
第7题:
患儿女,5d,因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体:脱水貌,肤色黑,乳晕、外阴色素沉着,阴蒂肥大。目前首先应考虑的疾病是()
第8题:
以下有关先天性肾上腺皮质增生症的描述错误的是
A、先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传
B、肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷,使肾上腺皮质醇生成增加
C、先天性肾上腺皮质增生症发生率约为1/16000~1/20000
D、症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异,发病年龄不一
E、最常见的酶缺陷为21-羟化酶
第9题:
雄激素不敏感综合征为______遗传,先天性。肾上腺皮质增生为______遗传。
第10题:
先天性肾上腺皮质增生症失盐型,电解质改变的特点为________、________。