小儿肾病综合征的主要表现有哪些？

引起原发性肾病综合征的主要病理类型有微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病和局灶性节段性肾小球硬化。它们的病理及临床特征为：①微小病变型肾病：光镜下肾小球基本正常，特征性改变为电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合；好发于儿童，90％病例对糖皮质激素治疗敏感，可达临床完全缓解，但复发率高；②系膜增生性肾小球肾炎：光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，免疫病理检查可将本组疾病分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎；在我国的发病率很高，大部分患者伴有血尿，对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与其病理改变轻重相关，轻者疗效好，重者疗效差；③系膜毛细血管性肾小球肾炎：光镜下见系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，使毛细血管袢呈现“双轨征”；几乎所有患者均伴有血尿，病情多持续进展，早期出现肾功能损害、高血压及贫血，大部分有血清C3持续降低；对糖皮质激素及细胞毒药物治疗疗效差；④膜性肾病：光镜下见肾小球基底膜逐渐弥漫性增厚，有钉突形成；好发于中老年，起病隐匿，极易发生血栓、栓塞并发症；病变进展缓慢，大部分早期膜性肾病患者(尚未出现钉突)经糖皮质激素和细胞毒药物治疗后可达临床缓解；⑤局灶性节段性肾小球硬化：光镜下病变呈局灶、节段分布，主要表现为受累节段的硬化(系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等)，相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化；多为隐匿起病，多伴血尿，半数有高血压和约30％有肾功能减退，可伴有近曲小管功能障碍；对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应较慢，约半数以上患者疗效不佳，逐渐发展至肾衰竭。