下列哪些Hb引起血红蛋白病()

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多选题
下列哪些Hb引起血红蛋白病()
A

HbA

B

HbC

C

HbD

D

HbE

E

HbF

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第1题:

关于血红蛋白病,下列说法正确的是

A.α-珠蛋白生成障碍性贫血是由于p珠蛋白基因缺失而引起

B.HbH病是β-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

C.Hb Barts病是由于缺失4个β珠蛋白基因而引起

D.α-珠蛋白生成障碍性贫血时HbA2明显增高

E.重型β珠蛋白生成障碍性贫血时,HbF明显增高


正确答案:D
β-地中海贫血时,a链的合成速 度是β链2.0~2.5倍,过多的a链使含a链 的血红蛋白HbA。和(或)HbF增加。

第2题:

何谓血红蛋白病?它分几大类?简述Hb Bart’s胎儿水肿综合征的分子机理。


参考答案:血红蛋白病是珠蛋白分子结构或合成量异常所引起的疾病。血红蛋白病分两类:一类是由于珠蛋白结构异常引起的异常血红蛋白病;另一类是由于珠蛋白合成量异常导致的地中海贫血。
  Hb Bart’s胎儿水肿综合征的分子机理为:患者两条16号染色体上的4个α基因都缺失或缺陷,不能合成α珠蛋白链,结果不能生成正常的胎儿血红蛋白HbF(α2γ2),而正常表达的γ珠蛋白链会自身形成四聚体γ4,γ4对氧亲和力极高,在氧分压低组织中也不易释放氧气,使组织严重缺氧,引发胎儿全身水肿,肝、脾肿大,四肢短小,腹部因腹水而隆起,致使胎儿死亡。

第3题:

下面哪种情况不引起紫绀

A.红细胞增多症

B.心排血量明显下降

C.先天性心脏病右向左分流

D.贫血性心脏病

E.Hb:4g/L血液中变性血红蛋白明显升高


正确答案:D

第4题:

哪些试验属于检验血红蛋白病的试验:

A、抗碱血红蛋白试验

B、胰蛋白酶水解肽链后电泳

C、淀粉凝胶电泳

D、Hb-F洗脱试验

E、RBC镰变试验


参考答案:ADE

第5题:

若血红蛋白电泳:Hb A 67%,Hb A24%,HbF 21%,该患者可能是

A.轻型β珠蛋白生成障碍性贫血

B.重型β珠蛋白生成障碍性贫血

C.HbH病

D.Hb Barts病

E.βδ混合型


正确答案:A
[答案] A
[解析] 通过血红蛋白电泳一般可以区分上述各种疾病,β珠蛋白生成障碍性贫血:轻型HbA2 3.5%~7%;HbF10%~30%;重型:HbA2 1%~5%;HbF 60%~90%;HbH病β链过剩聚合成(β4)和Hb Barts病γ链过剩聚合成(γ4)。因而答案为A。

第6题:

氰化高铁血红蛋白测定法,哪些血红蛋白能被转化成氰化高铁血红蛋白

A.Hb02

B.Hbred

C.SHb

D.HbCO

E.HbS


正确答案:ABD

99.ABDE。氰化高铁血红蛋白(HiCN)测定法:血液中除硫化血红蛋白(SHb)夕b的各种Hb(如氧合血红蛋白、碳氧血红蛋白、高铁血红蛋白或其他衍生物)均可被高铁氰化钾氧化为高铁血红蛋白。

第7题:

由体内血红蛋白(Hb)过度溶解引起的黄疸是:

A、肝细胞型

B、梗阻型

C、溶血型

D、血红蛋白(Hb)过度溶解不能引起黄疸


参考答案:C

第8题:

关于血红蛋白病,叙述错误的是

A、高铁血红蛋白(HbM)血症属于结构性血红蛋白病

B、Hb Bart病是由于α-珠蛋白基因缺失而引起

C、重型β-珠蛋白生成障碍性贫血可有发育迟缓、特殊面容、头颅大等临床表现

D、不稳定血红蛋白病可出现异丙醇沉淀试验阳性

E、HbH病属于结构性血红蛋白病


参考答案:E

第9题:

可出现红细胞镰变试验阳性的有

A.HbS病

B.Hb Bart病

C.不稳定血红蛋白病

D.高铁血红蛋白血症

E.β- 珠蛋白生成障碍性贫血


正确答案:AB

97.AB。Hbcharlem、Hbl、Hb Bart综合征及HbS等亦可出现阳性反应。

第10题:

下列哪些符合阵发性冷性血红蛋白尿

A、与病毒感染有关

B、引起本病的抗体为D-L冷抗体

C、冷热溶血试验阳性

D、Coombs试验阳性

E、酸溶血试验对本病诊断有意义


参考答案:ABCD

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