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何为肝豆状核变性?

题目
问答题
何为肝豆状核变性?
参考答案和解析
正确答案： 肝豆状核变性(hepatolentiCular degeneration，HLD)又称Wilson病(WD)，由Wilson(1912)首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-FleisCher ring，K-F环)。
解析： 暂无解析
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相似问题和答案

第1题：

肝豆状核变性的特征性眼征是_________。


正确答案:角膜K-F环

第2题：

简述肝豆状核变性的治疗。


正确答案:肝豆状核变性为可治性疾病，治疗越早，预后越好。治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出，避免铜在体内的沉积，以恢复和改善正常功能。①低铜饮食；②促进铜排出：D-青霉胺是最常用的药物剂量为每日20mg/kg，分次口服，治疗期间应监测铜，可根据尿铜及临床症状调整用药；③减少铜吸收：口服锌制剂，常用硫酸锌(每100mg含元素20mg)，每日口服量以相当于50mg锌为宜，分2～3次，餐间服用；④其他支持治疗：肝功能受损、高铜血症可输入白蛋白；左旋多巴可改善精神症状。⑤经上述治疗无效时可考虑进行肝移植术。

第3题：

肝豆状核变性见（ ）。


正确答案：E

第4题：

肝豆状核变性主要的临床表现是什么？


正确答案:肝豆状核变性多于青少年期起病，起病多较缓慢。
①神经系统症状：主要是锥体外系病征，表现为肢体舞蹈样及手足徐动样动作、肌张力障碍、怪异表情、静止性、意向性或姿势性震颤、肌强直、运动迟缓、构音障碍、吞咽困难、屈曲姿势及慌张步态等。
②肝脏症状：大多数表现非特异性慢性肝病症状，如倦怠、无力、食欲缺乏、肝区疼痛、肝大或缩小、脾大及脾功能亢进、黄疸、腹水、蜘蛛痣、食管静脉曲张破裂出血及肝性脑病等。
③眼部损害：K-F环是本病最重要的体征，绝大多数见于双眼，个别见于单眼。部分患者有皮肤色素沉着，肾脏损害等。

第5题：

肝豆状核变性主要病变为肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病。


正确答案:正确

第6题：

肝豆状核变性（　）


    正确答案:E

    第7题：

    如何对肝豆状核变性患者进行饮食指导？


    正确答案: （1）进食低铜、低脂、高蛋白、高热量、高维生素易消化食物。限制摄入可减少铜在肝脏中的沉积，减慢和减轻肝细胞的损害。
    （2）避免食用含铜量高的食物：如花生、胡桃等坚果类，动物肝脏和血，肥猪肉等肉类，巧克力，豌豆、蚕豆等豆类，玉米，蘑菇，贝类、螺类、虾、鱿鱼等。
    （3）应进食含铜量低的食物：如精白面、牛奶、瘦猪肉、土豆、橘子、苹果等。
    （4）避免使用铜制食具和餐具。

    第8题：

    17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于

    A.确诊的肝豆状核变性
    B.典型肝豆状核变性
    C.症状前肝豆状核变性
    D.可能的肝豆状核变性
    E.可疑的肝豆状核变性

    答案：A
    解析：
    这道题是临床病例题，考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误：错选为B。错误辨析：对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准：①肝病史或肝病征／锥体外系病征；②血清CP显著降低和（或）肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性；符合①③④很可能为典型肝豆状核变性；符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性；如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性，因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点：正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。

    第9题：

    肝豆状核变性可出现（）


      正确答案:C

      第10题：

      肝豆状核变性可用青霉胺治疗（）


      正确答案:正确

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