问答题论述脑面血管瘤(Sturge-Weber综合征)的临床表现。

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问答题

论述脑面血管瘤(Sturge-Weber综合征)的临床表现。

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第1题：

18岁女性,智力低下,有癫痫病发作史。眼部查体:右眼睑及额面部血管瘤样改变,右眼压38mmHg(1mmHg=0.133kPa),脑血管造影示血管畸行。患者最可能的诊断是( )

A、眶尖综合征

B、视网膜脑血管瘤病(Von Hippel-Lindau病)

C、脑-眼-皮肤血管瘤病(Sturge-Weber综合征)

D、结节性硬化病（Bourneville病）

E、神经纤维瘤病(Von Reckling housen)

参考答案：C

第2题：

脑增强CT显示"水母状"征象提示为下述哪一种疾病：（）

A、毛细血管扩张症
B、静脉性血管瘤
C、动静脉畸形
D、海绵状血管瘤
E、Sturge-Weber综合征

正确答案:B

第3题：

男，8岁，出生9个月后常出现发作性癫癎，查体：右侧肢体轻度萎缩，肌力Ⅳ级，肌张力增高。结合所示图像，最可能的诊断为A、脑出血

B、Sturge-Weber综合征

C、结节性硬化

D、脑膜瘤钙化

E、动静脉瘘畸形

Sturge-Weber综合征的面部血管痣主要累及A、三叉神经上颌支支配区

B、三叉神经下颌支支配区

C、三叉神经眼支支配区

D、面神经支配区

E、外展神经支配区

关于"Sturge-Weber综合征"，下列CT影像哪项错误A、增强扫描，钙化周围明显强化

B、颅骨局限性增厚

C、三叉神经分布区紫红色血管瘤形成

D、脑沟变浅，脑回增宽

E、大脑皮质脑回样钙化

参考答案：问题 1 答案：B

问题 2 答案：C

问题 3 答案：D

第4题：

下面有关sturge-weber综合征的描述中，哪一条是错误的（）

A、系眼-面-颅脑血管瘤综合征
B、有面部三叉神经分布区的血管痣或血管瘤
C、影像学检查可见到脑组织"铁轨样钙化"
D、属于颅内动脉瘤的一种特殊类型，容易发生颅内出血
E、常伴有癫癎

正确答案:D

第5题：

论述脑面血管瘤(Sturge-Weber综合征)的临床表现。

正确答案: ①皮肤改变：三又神经分布区内有红葡萄酒色扁平血管斑痣；②神经系统症状：癫痫发作、智能减退、偏瘫和偏身萎缩；③眼部症状：部分有青光眼和突眼，可有虹膜缺损和晶状体混浊。

第6题：

关于斯德奇－韦伯综合征(Sturge－Weber syndrome)的表述错误的是

A、又称脑三叉血管瘤病(encephalo-trigeminal angiomatosis)

B、包括软脑膜血管瘤

C、包括皮质内及皮质下白质的钙化

D、包括面部皮肤血管痣(葡萄球痣)

E、以出血为主要临床表现

参考答案：E

第7题：

Sturge-Weber综合征又称脑面血管瘤病。（　）

正确答案:正确

第8题：

脉络膜血管瘤如伴有颜面部血管瘤或脑膜血管瘤及青光眼者称为下列哪种疾病( )

A、MarcusGunn综合征

B、Stevenson-Johnson综合征

C、Wilson病

D、Horner综合征

E、Sturge-Weber综合征

参考答案：E

第9题：

Sturge-Weber综合征的CT特征是（　）

A、钙化
B、脑萎缩
C、脑裂增宽
D、脑室扩大
E、乳突明显气化

正确答案:A

第10题：

Sturge-Weber综合征是指（）

A、颜面血管瘤
B、白内障
C、脉络膜血管瘤
D、脑膜血管瘤
E、青光眼

正确答案:A,C,D,E

论述脑面血管瘤(Sturge-Weber综合征)的临床表现。

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