问答题试述运动神经元病的鉴别诊断。

题目

问答题

试述运动神经元病的鉴别诊断。

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相似问题和答案

第1题：

运动神经元病常需与以下哪些疾病鉴别

A．脊肌萎缩症

B．脊髓性脊椎病

C．多灶性运动神经元病

D．脊髓空洞症

E．良性肌束震颤

正确答案：ABCDE

第2题：

肌电图对运动神经元病的诊断有非常重要的价值。

正确答案:正确

第3题：

试述新生儿肺透明膜病的诊断要点，如何与其他疾病鉴别诊断?

参考答案：(1)多于生后2～6小时出现进行性呼吸窘迫：呼吸急促、发绀、鼻扇、吸气性三凹征和明显的呼气呻吟;肺部早期多无阳性体征，以后可闻细湿啰音。(2)体格检查：可见胸廓扁平，听诊呼吸音减低，可闻及细湿啰音。(3)胸片对NRDS诊断非常重要。可有：①毛玻璃样改变，见于NRDS初期或轻型病例;②支气管充气征，见于中、晚期或较重病例;③“白肺”，见于严重NRDS。(4)一般生后2～3天病情严重，3天后病情好转，并发颅内出血和肺炎者病程较长。
鉴别诊断：(1)湿肺：①多发生于足月儿，为自限性疾病;②症状轻：出生后短时间内出现呼吸急促，可有发绀、呻吟、肺呼吸音减低或湿啰音，但一般状态好。③胸部x线片显示肺纹理增粗、肺气肿，重者肺野内有斑点状云雾影或叶间积液。④一般2-3天症状缓解消失。(2)B族链球菌肺炎：临床与x线表现与NRDS相似。鉴别点：①病史：母亲妊娠晚期往往有感染，或羊水早破、羊水臭味等;②母血或宫颈拭子培养可阳性;③机械通气时所需参数较低;④病程与NRDS不同。(3)膈疝：①阵发性呼吸急促和发绀，但腹部凹陷空虚，患侧胸部可闻及肠鸣音，呼吸音减弱甚至消失。②胸部x线片显示患侧胸部有充气的肠曲或胃泡影和肺不张，纵隔向对侧移位。

第4题：

试述慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的诊断和鉴别诊断。

正确答案: 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的诊断：主要依据起病形式和发病的特点：隐袭起病；病前多无前驱感染史；缓慢进展、阶梯进展以及复发一缓解等病程；对称性运动和感觉性多发性周围神经病的症状和体征；NCV和EMG等电生理检查结果。有时需要经神经活检确诊。
鉴别诊断：
(1)系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎等结缔组织病所致的周围神经病：除临床鉴别外，自身抗体和各项免疫指标的检测是鉴别诊断的主要依据。
(2)副瘤综合征性多发性神经病：通常为进行性加重的病程，除周围神经病的表现外，还可有其他系统受累的表现。
(3)遗传性感觉运动性神经病(HMSN)：家族史、弓形足等临床表现是鉴别诊断的主要依据，最后确诊需通过神经活检。
(4)异常蛋白血症：如单克隆丙种球蛋白血症、恶性浆细胞增生性疾病、Waldenstrom巨球蛋白血症、POEMS综合征等。
(5)多灶性运动神经病(MMN)：是免疫介导的、主要累及运动纤维的神经病。临床特点为非对称性的、缓慢进展的肢体无力，通常上肢重于下肢；电生理上表现为持续性节段性运动神经传导阻滞(CB)；病理上以脱髓鞘为主，少数可伴有轻微轴索损害，不伴炎性细胞浸润及水肿；免疫学检查部分患者抗神经节苷脂抗体(GM1)滴度升高；对免疫球蛋白及环磷酰胺等治疗有效。
(6)其他原因：代谢性、营养障碍和维生素缺乏性、药物性、中毒性、原发和继发性淀粉样变性等原因所致的周围神经病。

第5题：

试述颈椎病的鉴别诊断。

正确答案:神经根型颈椎病的鉴别诊断
肩周炎和腕管综合征
胸廓出口综合征
肌萎缩型侧索硬化症
脊髓型颈椎病的鉴别诊断
颈椎骨折、脱位、结核和肿瘤
后纵韧带骶正
椎动脉型和交感神经型颈椎病鉴别诊断
能引起眩晕的疾病：脑源性、耳源性、外伤性眩晕及神经官能性眩晕
冠状动脉供血不足
锁骨下动脉缺血综合征

第6题：

下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断中正确的是

A、病理为脑干运动神经元脱失，需与先天性重症肌无力等鉴别

B、病理为脊髓前角运动神经元缺失，需与颈椎病性脊髓病等鉴别

C、病理为皮质脊髓束见脱髓鞘改变，需与脊肌萎缩症等鉴别

D、病理为脊髓前角运动神经元缺失、变性和禅经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别

E、病理为脑桥运动神经核变性，需与进行性肌营养不良鉴别

参考答案：D

第7题：

试述上运动神经元不同部位损害的临床特点。

正确答案: 上运动神经元不同部位有不同的临床特点：
(1)皮质：皮质运动区局限破坏性病损可引起对侧单肢瘫，上肢单瘫可合并中枢性面瘫，大范围病灶可造成偏瘫；刺激性病灶可引起对侧相应部位局限性抽搐。
放射冠区：近皮质病变引起对侧单瘫，病损部位较深或较大时可导致对侧不均等性偏瘫。
(2)内囊：对侧均等性偏瘫，可伴有对侧偏盲和偏身感觉障碍称“三偏”征。
(3)脑干：一侧脑干病损产生交叉性瘫痪，表现为受损平面同侧脑神经运动核的下运动神经元瘫和对侧肢体的上运动神经元瘫。
(4)脊髓：脊髓半切损害出现同侧损伤平面以下上运动神经元瘫及深感觉障碍，病变对侧损伤平面以下痛温觉障碍；脊髓横贯性损害时产生受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪、完全性感觉障碍及括约肌功能障碍；病变位于颈膨大以上时产生四肢上运动神经元瘫，位于颈膨大时出现双上肢下运动神经元瘫及上下肢上运动神经元瘫，胸髓病变出现痉挛性截瘫，腰膨大病变出现双下肢下运动神经元瘫。

第8题：

运动神经元病的鉴别诊断有( )

A、颈椎病性脊髓病

B、多灶性运动神经病

C、帕金森病

D、肯尼迪病

E、脊髓灰质炎后综合征

参考答案：ABDE

第9题：

如何鉴别上、下运动神经元瘫痪?

正确答案: 下运动神经元瘫痪又称周围性瘫痪，表现为肌张力减低(故又称软瘫)，腱反射减弱或消失，病理反射阴性，有肌萎缩，常见于核性或周围神经病变。上运动神经元瘫痪又称中枢性瘫痪，表现为肌张力增高(故又称硬瘫)，腱反射亢进或阵挛，病理反射阳性，无肌萎缩，常见于锥体束病变。

第10题：

下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断中正确的是（）

A、病理为脑干运动神经元脱失，需与先天性重症肌无力等鉴别
B、病理为脊髓前角运动神经元缺失，需与颈椎病性脊髓病等鉴别
C、病理为皮质脊髓束见脱髓鞘改变，需与脊肌萎缩症等鉴别
D、病理为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别
E、病理为脑桥运动神经核变性，需与进行性肌营养不良鉴别

正确答案:D

试述运动神经元病的鉴别诊断。

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