多选题苯丙酮酸尿症的饮食治疗指征（）A苯丙酮酸尿症已有临床症状B血清苯丙氨酸水平持续在20mg/dl以上C已发生脑损害症状者D有苯丙酮酸尿者E血清苯丙氨酸水平持续在10mg/dl以上

题目

多选题

苯丙酮酸尿症的饮食治疗指征（）

苯丙酮酸尿症已有临床症状

血清苯丙氨酸水平持续在20mg/dl以上

已发生脑损害症状者

有苯丙酮酸尿者

血清苯丙氨酸水平持续在10mg/dl以上

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第1题：

嘌呤核苷酸分解代谢加强将导致

A．乳清酸尿症

B．痛风症

C．苯丙酮酸尿症

D．Lesch-Nyhan综合征

正确答案：B
解析：①嘌呤核苷酸分解代谢的最终产物为尿酸。若分解代谢加强，血中尿酸含量将增高，当超过8mg%时，尿酸盐晶体即可沉积于关节、软组织、软骨、肾等部位，导致痛风症。②乳清酸尿症是一种遗传性嘧啶合成代谢障碍性疾病，由于乳清核苷酸焦磷酸化酶和乳清核苷酸脱羧酶活性降低，导致尿中乳清酸增多。③苯丙酮酸尿症是由于苯丙氨酸羟化酶缺陷，导致苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，使得苯丙氨酸从另一代谢途径脱去氨基生成苯丙酮酸，造成后者在体内堆积所致。④Lesch-Nyhan综合征是由于嘌呤核苷酸补救合成障碍所致。

第2题：

苯丙酮酸尿症又叫（）

A、猫叫综合症
B、唐氏综合症
C、特纳综合症
D、弗伶综合症

正确答案:D

第3题：

苯丙酮酸尿症患者尿中排出大量苯丙酮酸是由于体内缺乏

A、酪氨酸转氨酶

B、磷酸吡哆醛

C、苯丙氨酸羟化酶

D、多巴脱羧酶

E、酪氨酸羟化酶

参考答案：C

第4题：

简述苯丙酮酸尿症的发生机制和治疗原则。

正确答案:当出现遗传性苯丙氨酸羟化酶缺乏或不足时，苯丙氨酸不能正常转变成酪氨酸，体内的苯丙氨酸蓄积，并可经转氨基作用生成苯丙酮酸等代谢产物。血中苯丙氨酸极度升高，苯丙酮酸也异常升高并出现苯丙酮酸尿。本病之所以称为苯丙酮酸尿症(PKU)，是因为在该病患者尿中最先发现有大量苯丙酮酸，此外还有苯乳酸、苯乙酸和苯乙酰谷氨酰胺等物质。PKU患者有智力缺陷，其严重程度与血苯丙氨酸升高的水平和持续时间有关，因而患儿出生后3月内即需用低苯丙氨酸膳食治疗，控制血中苯丙氨酸浓度，可以改善症状，防止痴呆发生。这种治疗最少至10岁，甚至终生。

第5题：

苯丙酮酸尿症的饮食治疗指征

A、苯丙酮酸尿症已有临床症状
B、血清苯丙氨酸水平持续在20mg/dl以上
C、已发生脑损害症状者
D、有苯丙酮酸尿者
E、血清苯丙氨酸水平持续在10mg/dl以上

正确答案:B,D

第6题：

关于苯丙酮尿症描述错误的是( )。

A.属于常染色体隐性遗传病，患儿智力发育落后
B.发病与苯丙酮酸羟化酶基因突变导致酶活性降低有关
C.患儿特有体征鼠尿味
D.该病越早治疗越好，低苯丙氨酸饮食治疗至少维持到青春期

答案：B

解析：

苯丙酮尿症的发病机理是苯丙氨酸羟化酶缺陷，使苯丙氨酸和苯丙酮酸在体内堆积而致病。所以题中选项B表述不正确。

第7题：

由于尿液和汗液中排出苯丙酮酸，苯丙酮尿症患儿呈特殊的鼠尿臭味。（　）

正确答案:错误

第8题：

HGPRT缺陷导致下列哪种疾病：()

A、苯丙酮酸尿症

B、痛风症

C、Lesch-Nyhan综合征

D、乳清酸尿症

参考答案：C

第9题：

氨基酸代谢的酶缺陷症有多种，苯丙酮酸尿症缺乏（）。

正确答案:苯丙氨酸羟化酶

第10题：

苯丙酮酸尿症

正确答案:由于苯丙氨酸羟化酶缺乏，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，而经转氨基作用生成苯丙酮酸，从而使尿中出现大量的苯丙酮酸。这种常染色体隐性遗传病称为苯丙酮酸尿症(PKU)。

苯丙酮酸尿症的饮食治疗指征（）

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