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阵发性睡眠性血红蛋白尿症（）。

题目
单选题
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（）。
A

遗传性膜缺陷

B

血红蛋白病

C

获得性膜缺陷

D

免疫因素

E

物理因素

参考答案和解析
正确答案： E
解析： 暂无解析
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第1题：

CFU-GM减少常见于下列哪几种疾病

A、再生障碍性贫血

B、缺铁性贫血

C、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

D、真性红细胞增多症

E、急性白血病


参考答案：ACE

第2题：

Coombs试验阳性是哪种疾病的重要实验诊断依据

A、自身免疫性溶血性贫血

B、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

C、遗传性球形红细胞增多症

D、缺铁性贫血

E、G-6-PD缺陷症


参考答案：A

第3题：

高铁血红蛋白还原率下降见于

A.自身免疫性溶血性贫血

B.椭圆形红细胞增多症

C.阵发性睡眠性血红蛋白尿症

D.血红蛋白病

E.G-6-PD缺乏症


正确答案：E
G-6-PD是在高铁血红蛋白还原成亚铁血红蛋白过程中非常重要的脱氢酶，G-6-PD缺乏症由于缺乏G-6-PD，高铁血红蛋白还原率下降。

第4题：

冷凝集素测定不增高的疾病是（）

  • A、支原体肺炎
  • B、传染性单核细胞增多症
  • C、阵发性睡眠性血红蛋白尿症
  • D、多发性骨髓痛
  • E、疟疾

正确答案:C

第5题：

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）


正确答案:是一种获得性造血干细胞基因突变引起红细胞膜缺陷所致的溶血病。典型临床表现：与睡眠有关的阵发性溶血发作，血红蛋白尿，多为慢性血管内溶血。

第6题：

下列可出现原位溶血的疾病是

A、遗传性球形细胞增多症

B、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

C、骨髓增生异常综合征

D、异常血红蛋白病

E、G6-PD缺乏症


参考答案：C

第7题：

属于珠蛋白合成减少的贫血是（）

  • A、血红蛋白E病
  • B、口形红细胞增多症
  • C、椭圆形细胞增多症
  • D、阵发性睡眠性血红蛋白尿
  • E、遗传性球形细胞增多症

正确答案:A

第8题：

不属于造血干细胞异常疾病的是

A、慢性粒细胞白血病

B、原发性血小板增多症

C、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

D、遗传性球形红细胞增多症

E、真性红细胞增多症


参考答案：D

第9题：

试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和再生障碍性贫血实验室检查的不同点?


正确答案: (1)血象：①再障呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现，网织红细胞显著减少。②PNH患者均有不同程度的贫血，网织红细胞不同程度增高，溶血加剧时可高达20%～30%，部分病人白细胞和血小板低于正常，但减少得程度较轻。
(2)骨髓象：①急性型再障呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞；非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多。慢性型再障不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良；如增生良好，晚幼红细胞比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。②大多数阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓增生程度为活跃以上，红系代偿性增生，巨核细胞不少，溶血不发作时骨髓增生可低于正常，类似再障骨髓象。部分病例还可伴有病态造血。

第10题：

问答题
试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和再生障碍性贫血实验室检查的不同点?

正确答案： (1)血象：①再障呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现，网织红细胞显著减少。②PNH患者均有不同程度的贫血，网织红细胞不同程度增高，溶血加剧时可高达20%～30%，部分病人白细胞和血小板低于正常，但减少得程度较轻。
(2)骨髓象：①急性型再障呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞；非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多。慢性型再障不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良；如增生良好，晚幼红细胞比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。②大多数阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓增生程度为活跃以上，红系代偿性增生，巨核细胞不少，溶血不发作时骨髓增生可低于正常，类似再障骨髓象。部分病例还可伴有病态造血。
解析： 暂无解析

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