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非典型苯丙酮尿症（）

题目
单选题
非典型苯丙酮尿症（）
A

染色体畸变

B

苯丙氨酸羟化酶缺乏

C

氨基己糖苷酶缺乏

D

四氢生物嘌呤生成不足

E

甲状腺发育异常

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第1题：

非典型苯丙酮尿症患儿缺乏（）

  • A、苯丙氨酸羟化酶
  • B、酪氨酸羟化酶
  • C、四氢生物蝶呤
  • D、5-羟色胺
  • E、多巴胺

正确答案:C

第2题：

鉴别三种非典型苯丙酮尿症（）

  • A、Guthrie细菌生长抑制试验
  • B、尿三氯化铁试验
  • C、血浆游离氨基酸分析
  • D、尿喋呤分析
  • E、DNA分析

正确答案:D

第3题：

可以用来鉴别非典型苯丙酮尿症三种类型的是

A、尿蝶呤分析

B、尿三氯化铁试验

C、血浆游离氨基酸分析

D、酶学诊断

E、DNA分析


参考答案：A

第4题：

确诊非典型苯丙酮尿症最重要的检查室（）

  • A、尿三氯化铁试验
  • B、血尿苯丙氨酸浓度测定
  • C、苯丙氨酸耐量试验
  • D、尿喋呤分析
  • E、Guthrie细菌生长抑制试验

正确答案:D

第5题：

非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）


    正确答案:A

    第6题：

    导致非典型苯丙酮尿症，是由于缺乏（）

    • A、苯丙氨酸羟化酶
    • B、酪氨酸羟化酶
    • C、四氢生物蝶呤
    • D、5-羟色胺
    • E、多巴胺

    正确答案:C

    第7题：

    非典型苯丙酮尿症（　）


      正确答案:D

      第8题：

      非典型苯丙酮尿症(PKU)缺乏的酶不包括A.苯丙氨酸羟化酶B.鸟苷三磷酸环化水合酶

      非典型苯丙酮尿症（PKU）缺乏的酶不包括

      A.苯丙氨酸羟化酶

      B.鸟苷三磷酸环化水合酶

      C.6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶

      D.二氢生物蝶呤还原酶

      E.四氢生物蝶呤


      正确答案：A
      典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸4-羟化酶（PAH），不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高，同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致脑细胞受损。非典型PKU是鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。

      第9题：

      鉴别非典型苯丙酮尿症，需进行的检查是（）

      • A、尿有机酸分析
      • B、尿蝶呤分析
      • C、Guthrie细菌生长抑制试验
      • D、尿三氯化铁试验
      • E、尿2，4二硝基苯肼试验

      正确答案:B

      第10题：

      单选题
      非典型苯丙酮尿症患儿缺乏（）
      A

      苯丙氨酸羟化酶

      B

      酪氨酸羟化酶

      C

      四氢生物蝶呤

      D

      5-羟色胺

      E

      多巴胺


      正确答案： C
      解析： 非典型PKU属四氢生物蝶呤（BH4）缺乏型，是鸟苷三磷酸环化水合酶（GTP-CH）、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶（6-PTS）或二氢生物蝶呤还原酶（DHPR）缺乏所致。

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